Филатова-Дьюкса Болезнь

Здоровайте!

Филатова–дьюкса болезни (нозэ–н-дюксеа или Филатов дуксона болезнь) – это редкая наследственная болезнь, проявляющаяся деформацией носовой перегородки и сопутствующими ей воспалительными процессами в верхних дыхательных путях. Эта болезнь была впервые описана в 1931 году советским педиатром Н. Ф. Филатовым как причина тяжелых воспалительных заболеваний носа и околоносовых пазух после операции на его перегородке. С тех пор о болезни было немного сообщено по сведениям других ученых.

Симптомы

Нос у больного постоянно воспален и страдает от постоянных проблем со слизистыми оболочками и гноя, которые также могут привести к длительным болям в ушах. Больные страдают от усиленных головных болей, заложенности носа, насморка (симптома носовой кожи), затрудненного дыхания через нос, проблемах со слухом, рта и хронической усталости.

**Н.Ф. Филатов изучал причины появления носовых заболеваний и в ходе своих исследований обнаружил связь между прогрессирующим носом, причиной которого является рубцовое сужение проходимости на отверстии носа в результате развития остеомелита, и деформацией носа. Подтверждение теории помогло обнаружить, что названная болезнь появляется как результат наследственности – ребенок из семьи, где есть такая болезнь, имеет большие риски ее возникновения вследствие наследования негативных признаков.**

Представляет собой генетически обусловленный иммунодефицит в сочетании с инфильтрацией кожи и лимфатических узлов организма. Проявляется в детском возрасте цитопениями, васкулитами, дегенеративными изменениями внутренних органов. Симптомы: конъюнктивит, светобоязнь, катаракта, поражение почечных канальцев в виде дизурии, полиурии, анурии с олигоанурией. Диагноз: молекулярно-генетический анализ, включающий поиск мутаций генов, кодирующих рецепторы интерферона, анализ секвенирования вариаций тех же генов, определение активных форм интерферонов. Лечение включает в себя назначение адекватных доз интерферона в свечах, избегание контакта с другими людьми и вакцинация. Прогноз: может быть благоприятным при своевременном лечении. В наиболее тяжелых случаях заболевание может привести к летальному исходу.

В современной медицине филатова-дюркса, как правило, рассматривается в виде дифференцированного кожного высыпания представлена двусторонней красной макулой с центральным воспалительным папулосквамозным элементом. Эритематозная, резко ограниченная по периферии розовая или слегка гиперпигментированная папула диаметром от горошинки до 2–3 см, которая довольно быстро исчезает и может сопровождаться зудом или жжением. На покрасневшей отёчной коже появляется одна или несколько единичных, слабоограниченных петехиальных реакций с приподнятым венчиком, окружённых фолликулярными высыпаниями. Типичная локализация — сгибательные поверхности рук, разгибательные поверхности конечностей, туловище, межлопаточная область и ягодицы[1]. Филатова – Дьюкса болезнь встречается у детей старшего возраста и молодых людей, но в редких случаях её развитию подвержены даже новорождённые и подростки до 15 лет. Инкубационный период обычно длится менее недели; острая