Hemofilia trombasténica

La hemofilia o trombostenia de Glansen (del griego hemos - sangre y stenos - paso estrecho) es una enfermedad hereditaria que se caracteriza por alteraciones de la coagulación sanguínea y sangrado frecuente. Esta enfermedad es consecuencia de una patología hereditaria, a saber, la hematopoyesis.

La hemofilia y la trombostenia son formas diferentes de la misma enfermedad. Tienen una serie de características similares, sin embargo, a pesar de ello, existen diferencias entre ellos, además, ambos términos tienen un componente genético.

La trombostenia (sinónimo: hemofilia de Glanzmann-Mauriac-Savaliere) es una enfermedad hereditaria del sistema hematopoyético, caracterizada por una disminución de la coagulación sanguínea. Una característica distintiva de la hemofilia A de otros tipos de hemofilia es su naturaleza familiar, lo que indica una base patogénica diferente de la enfermedad. Por lo tanto, la patología se caracteriza por una mutación del gen en el cromosoma X, que es responsable de los procesos de coagulación de la sangre. Conduce a la interrupción de la producción de factor VIII. Exteriormente, esto se manifiesta en una disminución de la cantidad de sangre en las arterias y pequeñas hemorragias.

El principal signo clínico de la hemofilia es el sangrado con formación de hematomas, que se produce después de un traumatismo menor y se puede detener fácilmente. El tratamiento debe iniciarse inmediatamente después de que se identifican los primeros síntomas de la enfermedad, ya que luego se complica con la aparición de defectos en otros órganos. También se debe prestar gran atención al tratamiento preventivo de la trombosis.