血友病血栓无力

血友病或格兰森血栓无力(源自希腊语 hemos - 血液和 stenos - 狭窄通道)是一种遗传性疾病,其特征是凝血受损和频繁出血。这种疾病是遗传性病理学(即造血功能)的结果。

血友病和血栓无力是同一疾病的不同形式。它们具有许多相似的特征,然而,尽管如此,它们之间仍然存在差异;此外,这两个术语都具有遗传成分。

血栓无力(同义词 - Glanzmann-Mauriac-Savaliere 血友病)是一种造血系统遗传性疾病,其特征是血液凝固减少。 A型血友病与其他类型血友病的一个显着特征是其家族性,这表明该疾病具有不同的发病基础。因此,病理学的特征是 X 染色体上负责血液凝固过程的基因突变。导致因子 VIII 的产生中断。从表面上看,这表现为动脉血量减少和小出血。

血友病的主要临床症状是出血并形成血肿,发生在轻微外伤后,很容易停止。在发现疾病的第一个症状后应立即开始治疗,因为随后其他器官出现缺陷会使情况变得复杂。还应高度重视血栓的预防治疗。