Гемофілія Тромбастенічна

Гемофілії або тромбостенія Гланзена (від грец. hemos - кров і stenos - вузький прохід) - спадкове захворювання, яке характеризується порушенням згортання крові та частими кровотечами. Дане захворювання є наслідком патології спадкового характеру, а саме – кровотворення.

Гемофілія та тромбостенія є різними формами одного і того ж захворювання. Вони мають ряд схожих рис, проте, незважаючи на це відмінності між ними існують, крім цього обидва терміни мають у своєму складі генетичну складову.

Тромбостенія (синонім - гемофілія Гланцмана-Моріака-Савальєри) - спадкове захворювання кровотворної системи, що характеризується зниженням згортання крові. Відмінною особливістю гемофілії А від інших видів гемофілій є її сімейний характер, що свідчить про різну патогенетичну основу захворювання. Так, для патології характерно мутація гена на Х-хромосомі, що відповідає за процеси згортання крові. Приводить до порушення вироблення фактора VIII. Зовні це проявляється у зменшенні кількості крові в артеріях та невеликих крововиливах.

Основна клінічна ознака гемофілії - кровотеча з утворенням гематом, що виникає після незначної травми та легко піддається зупинці. Лікування має бути розпочато відразу після виявлення перших симптомів захворювання, оскільки пізніше воно ускладнюється появою дефектів інших органів. Також слід приділяти велику увагу профілактичному лікуванню тромбозів.