Thrombasthenic hemofília

A hemofília vagy Glansen-thromboszténia (a görög hemos - vér és stenos - szűk járat) egy örökletes betegség, amelyet a véralvadási zavar és a gyakori vérzés jellemez. Ez a betegség egy örökletes patológia, nevezetesen a hematopoiesis következménye.

A hemofília és a thromboszténia ugyanannak a betegségnek a különböző formái. Számos hasonló tulajdonsággal rendelkeznek, azonban ennek ellenére vannak különbségek közöttük, ráadásul mindkét kifejezésnek van genetikai összetevője.

A tromboszténia (szinonimája - Glanzmann-Mauriac-Savaliere hemofília) a hematopoietikus rendszer örökletes betegsége, amelyet a véralvadás csökkenése jellemez. Az A hemofília megkülönböztető jellemzője a hemofília más típusaitól a családi természete, amely a betegség eltérő patogenetikai alapját jelzi. Így a patológiát az X kromoszómán lévő gén mutációja jellemzi, amely a véralvadási folyamatokért felelős. A VIII-as faktor termelésének megzavarásához vezet. Külsőleg ez az artériákban lévő vér mennyiségének csökkenésében és kis vérzésekben nyilvánul meg.

A hemofília fő klinikai tünete a vérzés hematómák képződésével, amely kisebb trauma után következik be, és könnyen megállítható. A kezelést azonnal meg kell kezdeni a betegség első tüneteinek azonosítása után, mivel később más szervek hibáinak megjelenése bonyolítja. Nagy figyelmet kell fordítani a trombózis megelőző kezelésére is.