Hémophilie thrombasthénique

L'hémophilie ou thrombosthénie de Glansen (du grec hemos - sang et sténos - passage étroit) est une maladie héréditaire caractérisée par une altération de la coagulation sanguine et des saignements fréquents. Cette maladie est une conséquence d'une pathologie héréditaire, à savoir l'hématopoïèse.

L'hémophilie et la thrombosthénie sont des formes différentes d'une même maladie. Ils présentent un certain nombre de caractéristiques similaires, mais malgré cela, des différences existent entre eux ; en outre, les deux termes ont une composante génétique.

La thrombosthénie (synonyme - hémophilie de Glanzmann-Mauriac-Savalière) est une maladie héréditaire du système hématopoïétique, caractérisée par une diminution de la coagulation sanguine. Une caractéristique distinctive de l'hémophilie A par rapport aux autres types d'hémophilie est sa nature familiale, ce qui indique une base pathogénétique différente de la maladie. Ainsi, la pathologie est caractérisée par une mutation du gène sur le chromosome X, responsable des processus de coagulation sanguine. Conduit à une perturbation de la production du facteur VIII. Extérieurement, cela se manifeste par une diminution de la quantité de sang dans les artères et de petites hémorragies.

Le principal signe clinique de l'hémophilie est le saignement avec formation d'hématomes, qui survient après un traumatisme mineur et peut être facilement arrêté. Le traitement doit être commencé immédiatement après l'identification des premiers symptômes de la maladie, car celui-ci se complique ensuite par l'apparition de défauts dans d'autres organes. Une grande attention doit également être accordée au traitement préventif de la thrombose.