Hemofili Trombastenisk

Blödarsjuka eller Glansens trombosteni (av grekiskans hemos - blod och stenos - trång gång) är en ärftlig sjukdom som kännetecknas av försämrad blodpropp och frekventa blödningar. Denna sjukdom är en följd av en ärftlig patologi, nämligen hematopoiesis.

Blödarsjuka och trombosteni är olika former av samma sjukdom. De har ett antal liknande egenskaper, men trots detta finns skillnader mellan dem; dessutom har båda termerna en genetisk komponent.

Trombosteni (synonym - Glanzmann-Mauriac-Savaliere hemofili) är en ärftlig sjukdom i det hematopoetiska systemet, kännetecknad av en minskning av blodkoagulering. Ett utmärkande drag för hemofili A från andra typer av hemofili är dess familjära natur, vilket indikerar en annan patogenetisk grund för sjukdomen. Således kännetecknas patologin av en mutation av genen på X-kromosomen, som är ansvarig för blodkoaguleringsprocesser. Leder till störningar i produktionen av faktor VIII. Utåt visar detta sig i en minskning av mängden blod i artärerna och små blödningar.

Det huvudsakliga kliniska tecknet på hemofili är blödning med bildandet av hematom, som uppstår efter mindre trauma och lätt kan stoppas. Behandling bör påbörjas omedelbart efter att de första symptomen på sjukdomen har identifierats, eftersom det senare kompliceras av uppkomsten av defekter i andra organ. Stor uppmärksamhet bör också ägnas åt förebyggande behandling av trombos.