Trombastenik hemofiliya

Hemofiliya və ya Qlansen trombosteniyası (yunan dilindən hemos - qan və stenos - dar keçid) qanın laxtalanmasının pozulması və tez-tez qanaxma ilə xarakterizə olunan irsi xəstəlikdir. Bu xəstəlik irsi patologiyanın, yəni hematopoezin nəticəsidir.

Hemofiliya və trombosteniya eyni xəstəliyin müxtəlif formalarıdır. Onların bir sıra oxşar xüsusiyyətləri var, lakin buna baxmayaraq, aralarında fərqlər mövcuddur; əlavə olaraq, hər iki terminin genetik komponenti var.

Trombosteniya (sinonimi - Qlanzmann-Mauriak-Savaliere hemofiliyası) qanın laxtalanmasının azalması ilə xarakterizə olunan hematopoetik sistemin irsi xəstəliyidir. Hemofiliya A-nın digər hemofiliya növlərindən fərqləndirici xüsusiyyəti onun ailəvi xarakter daşımasıdır ki, bu da xəstəliyin fərqli patogenetik əsasını göstərir. Beləliklə, patologiya qanın laxtalanma proseslərindən məsul olan X xromosomunda genin mutasiyası ilə xarakterizə olunur. VIII faktorun istehsalının pozulmasına gətirib çıxarır. Zahirən bu, damarlarda qan miqdarının azalması və kiçik qanaxmalarda özünü göstərir.

Hemofiliyanın əsas klinik əlaməti kiçik travmadan sonra baş verən və asanlıqla dayandırıla bilən hematomların əmələ gəlməsi ilə qanaxmadır. Müalicə xəstəliyin ilk simptomları aşkar edildikdən dərhal sonra başlamalıdır, çünki daha sonra digər orqanlarda qüsurların görünüşü ilə çətinləşir. Trombozun profilaktik müalicəsinə də böyük diqqət yetirilməlidir.