Hæmofili Trombasthenisk

Hæmofili eller Glansens trombostheni (af græsk hæmos - blod og stenos - snæver gang) er en arvelig sygdom, der er karakteriseret ved nedsat blodpropper og hyppige blødninger. Denne sygdom er en konsekvens af en arvelig patologi, nemlig hæmatopoiesis.

Hæmofili og trombostheni er forskellige former for den samme sygdom. De har en række lignende funktioner, men på trods af dette eksisterer der forskelle mellem dem; desuden har begge udtryk en genetisk komponent.

Trombostheni (synonym - Glanzmann-Mauriac-Savaliere hæmofili) er en arvelig sygdom i det hæmatopoietiske system, karakteriseret ved et fald i blodpropper. Et karakteristisk træk ved hæmofili A fra andre typer hæmofili er dens familiære karakter, hvilket indikerer et andet patogenetisk grundlag for sygdommen. Patologien er således karakteriseret ved en mutation af genet på X-kromosomet, som er ansvarlig for blodkoagulationsprocesser. Fører til forstyrrelse af produktionen af ​​faktor VIII. Udadtil viser dette sig i et fald i mængden af ​​blod i arterierne og små blødninger.

Det vigtigste kliniske tegn på hæmofili er blødning med dannelse af hæmatomer, som opstår efter mindre traumer og let kan stoppes. Behandling bør startes umiddelbart efter, at de første symptomer på sygdommen er identificeret, da det senere kompliceres af udseendet af defekter i andre organer. Der bør også lægges stor vægt på den forebyggende behandling af trombose.