Αιμορροφιλία θρομβασθενική

Η αιμορροφιλία ή θρομβοσθένεια του Glansen (από το ελληνικό hemos - αίμα και στενό - στενό πέρασμα) είναι μια κληρονομική ασθένεια που χαρακτηρίζεται από διαταραχή της πήξης του αίματος και συχνή αιμορραγία. Αυτή η ασθένεια είναι συνέπεια μιας κληρονομικής παθολογίας, δηλαδή της αιμοποίησης.

Η αιμορροφιλία και η θρομβοσθένεια είναι διαφορετικές μορφές της ίδιας νόσου. Έχουν μια σειρά από παρόμοια χαρακτηριστικά, ωστόσο, παρόλα αυτά, υπάρχουν διαφορές μεταξύ τους· επιπλέον, και οι δύο όροι έχουν ένα γενετικό συστατικό.

Η θρομβοσθένεια (συνώνυμο - αιμοφιλία Glanzmann-Mauriac-Savaliere) είναι μια κληρονομική ασθένεια του αιμοποιητικού συστήματος, που χαρακτηρίζεται από μείωση της πήξης του αίματος. Ένα χαρακτηριστικό γνώρισμα της αιμορροφιλίας Α από άλλους τύπους αιμορροφιλίας είναι η οικογενειακή της φύση, η οποία υποδηλώνει διαφορετική παθογενετική βάση της νόσου. Έτσι, η παθολογία χαρακτηρίζεται από μια μετάλλαξη του γονιδίου στο χρωμόσωμα Χ, το οποίο είναι υπεύθυνο για τις διαδικασίες πήξης του αίματος. Οδηγεί σε διακοπή της παραγωγής του παράγοντα VIII. Εξωτερικά, αυτό εκδηλώνεται με μείωση της ποσότητας αίματος στις αρτηρίες και μικρές αιμορραγίες.

Το κύριο κλινικό σημάδι της αιμορροφιλίας είναι η αιμορραγία με το σχηματισμό αιματωμάτων, η οποία εμφανίζεται μετά από μικρό τραύμα και μπορεί εύκολα να σταματήσει. Η θεραπεία θα πρέπει να ξεκινά αμέσως μετά την αναγνώριση των πρώτων συμπτωμάτων της νόσου, καθώς αργότερα περιπλέκεται από την εμφάνιση ελαττωμάτων σε άλλα όργανα. Μεγάλη προσοχή πρέπει επίσης να δοθεί στην προληπτική αντιμετώπιση της θρόμβωσης.