血友病 血栓症

血友病またはグランセン血栓無力症（ギリシャ語のヘモス（血液と狭窄）に由来）は、血液凝固障害と頻繁な出血を特徴とする遺伝性疾患です。この病気は、遺伝性の病理、すなわち造血の結果です。

血友病と血小板無力症は、同じ病気の異なる形態です。これらには類似した特徴が多数ありますが、それにもかかわらず、両者の間には相違点が存在し、さらに、両方の用語には遺伝的要素があります。

血小板無力症（同義語 - グランツマン・モーリアック・サバリエール血友病）は、血液凝固の減少を特徴とする造血系の遺伝性疾患です。血友病 A の他のタイプの血友病との際立った特徴は、その家族性の性質であり、この病気の異なる病因基盤を示しています。したがって、この病状は、血液凝固プロセスに関与する X 染色体上の遺伝子の変異によって特徴付けられます。第 VIII 因子の生成の阻害につながります。外見上、これは動脈内の血液量の減少と少量の出血として現れます。

血友病の主な臨床兆候は血腫の形成を伴う出血ですが、これは軽度の外傷後に発生し、簡単に止めることができます。後に他の臓器に欠陥が出現することにより症状が複雑になるため、病気の最初の症状が確認されたらすぐに治療を開始する必要があります。血栓症の予防治療にも細心の注意を払う必要があります。