Hemofilia Trombastênica

A hemofilia ou trombostenia de Glansen (do grego hemos - sangue e stenos - passagem estreita) é uma doença hereditária caracterizada por coagulação sanguínea prejudicada e sangramento frequente. Esta doença é consequência de uma patologia hereditária, nomeadamente a hematopoiese.

Hemofilia e trombostenia são formas diferentes da mesma doença. Eles possuem uma série de características semelhantes, porém, apesar disso, existem diferenças entre eles; além disso, ambos os termos possuem um componente genético.

A trombostenia (sinônimo - hemofilia Glanzmann-Mauriac-Savaliere) é uma doença hereditária do sistema hematopoiético, caracterizada pela diminuição da coagulação sanguínea. Uma característica distintiva da hemofilia A de outros tipos de hemofilia é a sua natureza familiar, o que indica uma base patogenética diferente da doença. Assim, a patologia é caracterizada por uma mutação do gene do cromossomo X, responsável pelos processos de coagulação sanguínea. Leva à interrupção da produção do fator VIII. Externamente, isso se manifesta na diminuição da quantidade de sangue nas artérias e em pequenas hemorragias.

O principal sinal clínico da hemofilia é o sangramento com formação de hematomas, que ocorre após pequenos traumas e pode ser facilmente estancado. O tratamento deve ser iniciado imediatamente após a identificação dos primeiros sintomas da doença, pois posteriormente é complicada pelo aparecimento de defeitos em outros órgãos. Grande atenção também deve ser dada ao tratamento preventivo da trombose.