Pénfigo vera (Pénfigo Acan-Tolytica)

Pénfigo vera (Pmphigus Acan-Tolytic): síntomas, tratamiento y pronóstico

El pénfigo vera, también conocido como pénfigo acan-tolítico, es una enfermedad de etiología desconocida, que se caracteriza por la aparición de ampollas y erosiones en las mucosas y la piel, con tendencia a crecimiento periférico y toxicosis. La enfermedad pertenece a un grupo de enfermedades autoinmunes que provocan acaitolisis y la formación de ampollas intraepidérmicas.

Síntomas y curso de la enfermedad.

La forma principal de pénfigo verdadero es el pénfigo vulgar, que generalmente comienza en la membrana mucosa de la boca, a veces en la laringe, donde se forman ampollas de paredes delgadas que estallan rápidamente. Las erosiones se encuentran en la membrana mucosa sin cambios.

Aparecen ampollas con contenido transparente en la piel, después de abrirse, se forman erosiones de color rojo brillante que son propensas a crecer. Se pueden formar costras en la superficie de las erosiones. La piel circundante no cambia. En pacientes con pénfigo vera, a menudo se observa un signo de Nikolsky positivo.

Sin tratamiento, el proceso de la enfermedad progresa, las erupciones se fusionan, cubren grandes áreas de la piel, se desarrolla toxicosis y es posible que haya fiebre. Las variantes del pénfigo vera incluyen formas seborreicas, foliares y vegetativas.

Para diagnosticar el pénfigo vera se utilizan frotis dactilares, en los que se detectan células acantolíticas en la superficie de las erosiones.

Tratamiento del pénfigo vera

Los corticosteroides se prescriben inicialmente en una dosis de carga (60 a 100 mg de prednisolona por día). Después del inicio de la remisión, la dosis se reduce gradualmente hasta una dosis de mantenimiento (10-15 mg por día), que se administra de forma continua. Los corticosteroides se pueden combinar con citostáticos (metotrexato), gammaglobulina, antibióticos y oxigenación hiperbárica. La retirada de corticosteroides o la reducción rápida de su dosis diaria provoca una exacerbación de la enfermedad.

Pronóstico del pénfigo vera

Sin tratamiento, el pronóstico del pénfigo vera es malo. Sin embargo, los corticosteroides provocan una remisión, a veces persistente, que permite la interrupción gradual del tratamiento. La capacidad de trabajo es limitada en pacientes con pénfigo vera, especialmente en presencia de erupciones en grandes superficies del cuerpo.

En conclusión, el pénfigo vera es una enfermedad grave que puede conllevar importantes limitaciones en la vida del paciente. Para un tratamiento exitoso, es necesario consultar a un médico de manera oportuna y comenzar la terapia con corticosteroides, seguido de una reducción gradual de la dosis. Con el tratamiento adecuado y un seguimiento regular por parte de un médico, se puede mejorar el pronóstico del pénfigo vera.