Pemphigus vera (Pmphigus Acan-Tolytica)

Pemphigus vera (Pmphigus Acan-Tolytic): συμπτώματα, θεραπεία και πρόγνωση

Το Pemphigus vera, γνωστό και ως Pemphigus Acan-Tolytic, είναι μια ασθένεια άγνωστης αιτιολογίας, η οποία χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση φυσαλίδων και διαβρώσεων στους βλεννογόνους και το δέρμα, επιρρεπείς σε περιφερική ανάπτυξη και τοξίκωση. Η νόσος ανήκει σε μια ομάδα αυτοάνοσων νοσημάτων που προκαλούν ακαϊτόλυση και σχηματισμό ενδοεπιδερμικών φυσαλίδων.

Συμπτώματα και πορεία της νόσου

Η κύρια μορφή του Pemphigus True είναι η pemphigus vulgaris, η οποία συνήθως ξεκινά από τη βλεννογόνο μεμβράνη του στόματος, μερικές φορές τον λάρυγγα, όπου σχηματίζονται φουσκάλες με λεπτά τοιχώματα που σκάνε γρήγορα. Οι διαβρώσεις εντοπίζονται στην αμετάβλητη βλεννογόνο μεμβράνη.

Στο δέρμα εμφανίζονται φουσκάλες με διαφανές περιεχόμενο, μετά το άνοιγμα των οποίων σχηματίζονται έντονα κόκκινες διαβρώσεις που είναι επιρρεπείς στην ανάπτυξη. Στην επιφάνεια των διαβρώσεων μπορεί να σχηματιστούν κρούστες. Το περιβάλλον δέρμα είναι αμετάβλητο. Σε ασθενείς με Pemphigus vera, συχνά παρατηρείται θετικό σημάδι Nikolsky.

Χωρίς θεραπεία, η διαδικασία της νόσου εξελίσσεται, τα εξανθήματα συγχωνεύονται, καλύπτουν μεγάλες περιοχές του δέρματος, αναπτύσσεται τοξίκωση και είναι δυνατός ο πυρετός. Οι παραλλαγές του Pemphigus vera περιλαμβάνουν σμηγματορροϊκές, φυλλόμορφες και φυτικές μορφές.

Για τη διάγνωση του Pemphigus Vera, χρησιμοποιούνται επιχρίσματα δακτυλικών αποτυπωμάτων, στα οποία ανιχνεύονται ακανθολυτικά κύτταρα στην επιφάνεια των διαβρώσεων.

Θεραπεία της Pemphigus Vera

Τα κορτικοστεροειδή αρχικά συνταγογραφούνται σε δόση φόρτισης (60-100 mg πρεδνιζολόνης την ημέρα). Μετά την έναρξη της ύφεσης, η δόση μειώνεται σταδιακά σε δόση συντήρησης (10-15 mg την ημέρα), η οποία χορηγείται συνεχώς. Τα κορτικοστεροειδή μπορούν να συνδυαστούν με κυτταροστατικά (μεθοτρεξάτη), γ-σφαιρίνη, αντιβιοτικά, υπερβαρική οξυγόνωση. Η απόσυρση των κορτικοστεροειδών ή η ταχεία μείωση της ημερήσιας δόσης τους προκαλεί έξαρση της νόσου.

Πρόγνωση Pemphigus Vera

Χωρίς θεραπεία, η πρόγνωση για το Pemphigus Vera είναι κακή. Ωστόσο, τα κορτικοστεροειδή προκαλούν ύφεση, μερικές φορές επίμονη, επιτρέποντας τη σταδιακή διακοπή της θεραπείας. Η ικανότητα εργασίας είναι περιορισμένη σε ασθενείς με Pemphigus Vera, ειδικά όταν υπάρχουν εξανθήματα σε μεγάλες επιφάνειες του σώματος.

Συμπερασματικά, το Pemphigus vera είναι μια σοβαρή ασθένεια που μπορεί να προκαλέσει σημαντικούς περιορισμούς στη ζωή του ασθενούς. Για επιτυχή θεραπεία, είναι απαραίτητο να συμβουλευτείτε έγκαιρα έναν γιατρό και να ξεκινήσετε τη θεραπεία με κορτικοστεροειδή, ακολουθούμενη από σταδιακή μείωση της δόσης. Με την κατάλληλη θεραπεία και την τακτική παρακολούθηση από γιατρό, η πρόγνωση του Pemphigus Vera μπορεί να βελτιωθεί.