Бульбашка Істинна (Бульбашка Акан-Толітична)

Бульбашка Істинна (Бульбашка Акан-Толітична): симптоми, лікування та прогноз

Пухирчатка Істинна, також відома як Пухирчатка Акан-Толітична, є захворюванням невідомої етіології, яке характеризується виникненням на слизових оболонках і шкірі бульбашок та ерозій, схильних до периферичного зростання, та токсикозом. Захворювання відноситься до групи аутоімунних хвороб, які викликають акаїтоліз та формування внутрішньо-епідермальних бульбашок.

Симптоми та перебіг захворювання

Основною формою Пухирчатки Істинною є вульгарна пухирчатка, яка зазвичай починається на слизовій оболонці рота, іноді гортані, де утворюються тонкостінні бульбашки, які швидко розкриваються. Ерозії розташовуються на незміненій слизовій оболонці.

На шкірі виникають бульбашки з прозорим вмістом, після розкриття яких утворюються яскраво-червоні ерозії, схильні до зростання. На поверхні ерозій можуть утворюватися кірки. Шкіра довкола не змінена. У хворих із Пухирчаткою Істинною часто спостерігається позитивний симптом Микільського.

Без лікування процес захворювання прогресує, висипання зливаються, захоплюють великі ділянки шкірного покриву, приєднується токсикоз, можлива лихоманка. Варіанти Пухирчатки Істинної включають себо-рейну, листоподібну та вегетуючу форми.

Для діагностики Пухирчатки Істинної використовують мазки-відбитки, в яких на поверхні ерозій виявляються акантолітичні клітини.

Лікування Пухирчатки Істинної

Кортикостероїдні препарати спочатку призначають у ударній дозі (60-100 мг предннзолону на день). Після настання ремісії дозу поступово зменшують до підтримуючої (10-15 мг на день), яку постійно вводять. Кортикостероїди можна поєднувати з цитостатиками (метотрексатом), гамаглобуліном, антибіотиками, гіпербаричною оксигенацією. Скасування кортикостероїдів або швидке зменшення їхньої добової дози викликають загострення хвороби.

Прогноз Бульбашки Істинної

Без лікування прогноз Пухирчатки Справжній поганий. Однак кортикостероїди викликають ремісію, іноді стійку, що дозволяє поступово припинити лікування. Працездатність обмежена у хворих із Пухирчаткою Істинною, особливо за наявності висипань на великих поверхнях тіла.

Насамкінець, Пухирчатка Істинна є серйозним захворюванням, яке може призвести до значних обмежень у житті пацієнта. Для успішного лікування необхідно своєчасно звернутися до лікаря та розпочати кортикостероїдну терапію з наступним поступовим зменшенням дози. При правильному лікуванні та регулярному спостереженні у лікаря прогноз Пухирчатки Істинної може бути покращений.