Pemphigus vera (Pmphigus Acan-Tolytica)

Pemphigus vera (Pmphigus Acan-Tolytic): tünetek, kezelés és prognózis

A Pemphigus vera, más néven Pemphigus Acan-Tolytic egy ismeretlen etiológiájú betegség, amelyet a nyálkahártyákon és a bőrön hólyagok és eróziók megjelenése jellemez, perifériás növekedésre és toxikózisra hajlamos. A betegség az akaitolízist és intraepidermális hólyagok kialakulását okozó autoimmun betegségek csoportjába tartozik.

A betegség tünetei és lefolyása

A Pemphigus True fő formája a pemphigus vulgaris, amely általában a száj nyálkahártyáján kezdődik, néha a gégen, ahol vékony falú hólyagok képződnek, amelyek gyorsan felrobbannak. Az eróziók a változatlan nyálkahártyán helyezkednek el.

A bőrön átlátszó tartalmú hólyagok jelennek meg, amelyek felnyitása után élénkvörös eróziók keletkeznek, amelyek hajlamosak a növekedésre. Az eróziók felületén kéreg képződhet. A környező bőr változatlan. Pemphigus verában szenvedő betegeknél gyakran figyelhető meg pozitív Nikolsky-jel.

Kezelés nélkül a kórfolyamat előrehalad, a kiütések összeolvadnak, nagy bőrfelületet fednek le, toxikózis alakul ki, láz lehetséges. A Pemphigus vera változatai közé tartoznak a sebo-rheic, a levél alakú és a vegetatív formák.

A Pemphigus Vera diagnosztizálására ujjlenyomat-keneteket használnak, amelyekben akantolitikus sejteket észlelnek az eróziók felületén.

Pemphigus Vera kezelése

A kortikoszteroid gyógyszereket kezdetben telítő dózisban írják fel (60-100 mg prednizolon naponta). A remisszió kezdete után az adagot fokozatosan fenntartó adagra (10-15 mg naponta) csökkentik, amelyet folyamatosan adagolnak. A kortikoszteroidok kombinálhatók citosztatikumokkal (metotrexát), gamma-globulinnal, antibiotikumokkal, hiperbár oxigenizációval. A kortikoszteroidok megvonása vagy napi dózisuk gyors csökkentése a betegség súlyosbodását okozza.

A Pemphigus Vera prognózisa

Kezelés nélkül a Pemphigus Vera prognózisa rossz. A kortikoszteroidok azonban remissziót okoznak, néha tartósan, ami lehetővé teszi a kezelés fokozatos leállítását. A Pemphigus Vera-ban szenvedő betegek munkaképessége korlátozott, különösen nagy testfelületeken jelentkező kiütések esetén.

Összefoglalva, a Pemphigus vera súlyos betegség, amely jelentős korlátozásokat okozhat a páciens életében. A sikeres kezeléshez időben orvoshoz kell fordulni, és el kell kezdeni a kortikoszteroid terápiát, majd az adag fokozatos csökkentését. Megfelelő kezeléssel és rendszeres orvosi ellenőrzéssel a Pemphigus Vera prognózisa javítható.