Pemphigus vera (Pmphigus Acan-Tolytica)

Pemphigus vera (Pmphigus Acan-Tolytic): Symptome, Behandlung und Prognose

Pemphigus vera, auch bekannt als Pemphigus Acan-Tolytic, ist eine Krankheit unbekannter Ätiologie, die durch das Auftreten von Blasen und Erosionen auf den Schleimhäuten und der Haut, die zu peripherem Wachstum und Toxikose neigt, gekennzeichnet ist. Die Krankheit gehört zu einer Gruppe von Autoimmunerkrankungen, die eine Akaitolyse und die Bildung intraepidermaler Blasen verursachen.

Symptome und Krankheitsverlauf

Die Hauptform des Pemphigus True ist der Pemphigus vulgaris, der meist auf der Schleimhaut des Mundes, manchmal auch des Kehlkopfes, beginnt, wo sich dünnwandige Blasen bilden, die schnell platzen. Erosionen befinden sich auf der unveränderten Schleimhaut.

Auf der Haut bilden sich Blasen mit transparentem Inhalt, nach deren Öffnung sich leuchtend rote Erosionen bilden, die zum Wachstum neigen. Auf der Oberfläche von Erosionen können sich Krusten bilden. Die umgebende Haut bleibt unverändert. Bei Patienten mit Pemphigus vera wird häufig ein positives Nikolsky-Zeichen beobachtet.

Ohne Behandlung schreitet der Krankheitsprozess voran, die Ausschläge verschmelzen, bedecken große Hautbereiche, es entwickelt sich eine Toxikose und Fieber ist möglich. Zu den Varianten von Pemphigus vera gehören sebo-rheische, blattförmige und vegetative Formen.

Zur Diagnose von Pemphigus Vera werden Fingerabdruckabstriche verwendet, bei denen akantholytische Zellen auf der Oberfläche von Erosionen nachgewiesen werden.

Behandlung von Pemphigus Vera

Kortikosteroid-Medikamente werden zunächst in einer Aufsättigungsdosis (60–100 mg Prednisolon pro Tag) verschrieben. Nach Einsetzen der Remission wird die Dosis schrittweise auf eine Erhaltungsdosis (10-15 mg pro Tag) reduziert, die kontinuierlich verabreicht wird. Kortikosteroide können mit Zytostatika (Methotrexat), Gammaglobulin, Antibiotika und hyperbarer Sauerstoffanreicherung kombiniert werden. Ein Absetzen von Kortikosteroiden oder eine rasche Reduzierung ihrer Tagesdosis führt zu einer Verschlimmerung der Krankheit.

Prognose von Pemphigus Vera

Ohne Behandlung ist die Prognose für Pemphigus Vera schlecht. Kortikosteroide führen jedoch zu einer manchmal anhaltenden Remission, die ein schrittweises Absetzen der Behandlung ermöglicht. Bei Patienten mit Pemphigus Vera ist die Arbeitsfähigkeit eingeschränkt, insbesondere bei Auftreten von Hautausschlägen auf großen Körperflächen.

Zusammenfassend lässt sich sagen, dass es sich bei Pemphigus vera um eine schwerwiegende Erkrankung handelt, die zu erheblichen Einschränkungen im Leben des Patienten führen kann. Für eine erfolgreiche Behandlung ist es notwendig, rechtzeitig einen Arzt aufzusuchen und mit der Kortikosteroidtherapie zu beginnen, gefolgt von einer schrittweisen Dosisreduktion. Bei richtiger Behandlung und regelmäßiger Nachsorge durch einen Arzt kann die Prognose von Pemphigus Vera verbessert werden.