Pemphigus vera (Pmphigus Acan-Tolytica)

Pemphigus vera (Pmphigus Acan-Tolytic): symtom, behandling och prognos

Pemphigus vera, även känd som Pemphigus Acan-Tolytic, är en sjukdom med okänd etiologi, som kännetecknas av uppkomsten av blåsor och erosioner på slemhinnorna och huden, benägen för perifer tillväxt och toxicos. Sjukdomen tillhör en grupp autoimmuna sjukdomar som orsakar akaitolys och bildandet av intra-epidermala blåsor.

Symtom och sjukdomsförlopp

Huvudformen av Pemphigus True är pemphigus vulgaris, som vanligtvis börjar på slemhinnan i munnen, ibland struphuvudet, där det bildas tunnväggiga blåsor som snabbt spricker. Erosioner är belägna på den oförändrade slemhinnan.

Blåsor med genomskinligt innehåll visas på huden, efter öppning bildas ljusröda erosioner som är benägna att växa. Skorpor kan bildas på ytan av erosioner. Den omgivande huden är oförändrad. Hos patienter med Pemphigus vera observeras ofta ett positivt Nikolsky-tecken.

Utan behandling fortskrider sjukdomsprocessen, utslagen smälter samman, täcker stora områden av huden, toxicos utvecklas och feber är möjlig. Varianter av Pemphigus vera inkluderar seboreiska, lövformade och vegetativa former.

För att diagnostisera Pemphigus Vera används fingeravtrycksutstryk, där akantolytiska celler detekteras på ytan av erosioner.

Behandling av Pemphigus Vera

Kortikosteroidläkemedel ordineras initialt i en laddningsdos (60-100 mg prednisolon per dag). Efter början av remission reduceras dosen gradvis till en underhållsdos (10-15 mg per dag), som administreras kontinuerligt. Kortikosteroider kan kombineras med cytostatika (metotrexat), gammaglobulin, antibiotika, hyperbar syresättning. Utsättning av kortikosteroider eller snabb minskning av deras dagliga dos orsakar en förvärring av sjukdomen.

Prognos för Pemphigus Vera

Utan behandling är prognosen för Pemphigus Vera dålig. Kortikosteroider orsakar dock remission, ibland ihållande, vilket möjliggör gradvis avbrytande av behandlingen. Förmågan att arbeta är begränsad hos patienter med Pemphigus Vera, särskilt i närvaro av utslag på stora ytor av kroppen.

Sammanfattningsvis är Pemphigus vera en allvarlig sjukdom som kan leda till betydande begränsningar i patientens liv. För framgångsrik behandling är det nödvändigt att konsultera en läkare i tid och påbörja kortikosteroidbehandling, följt av en gradvis minskning av dosen. Med rätt behandling och regelbunden uppföljning med läkare kan prognosen för Pemphigus vera förbättras.