Пузырчатка Истинная (Пузырчатка Акан-Толитическая)

Пузырчатка Истинная (Пузырчатка Акан-Толитическая): симптомы, лечение и прогноз

Пузырчатка Истинная, также известная как Пузырчатка Акан-Толитическая, является заболеванием неизвестной этиологии, которое характеризуется возникновением на слизистых оболочках и коже пузырей и эрозий, склонных к периферическому росту, и токсикозом. Заболевание относится к группе аутоиммунных болезней, которые вызывают акаитолиз и формирование внутри-эпидермальных пузырей.

Симптомы и течение заболевания

Основной формой Пузырчатки Истинной является вульгарная пузырчатка, которая обычно начинается на слизистой оболочке рта, иногда гортани, где образуются тонкостенные пузыри, которые быстро вскрываются. Эрозии располагаются на неизмененной слизистой оболочке.

На коже возникают пузыри с прозрачным содержимым, после вскрытия которых образуются ярко-красного цвета эрозии, склонные к росту. На поверхности эрозий могут образовываться корки. Кожа вокруг не изменена. У больных с Пузырчаткой Истинной часто наблюдается положительный симптом Никольского.

Без лечения процесс заболевания прогрессирует, высыпания сливаются, захватывают большие участки кожного покрова, присоединяется токсикоз, возможна лихорадка. Варианты Пузырчатки Истинной включают себо-рейную, листовидную и вегетирующую формы.

Для диагностики Пузырчатки Истинной используют мазки-отпечатки, в которых на поверхности эрозий выявляются акантолитические клетки.

Лечение Пузырчатки Истинной

Кортикостероидные препараты вначале назначают в ударной дозе (60-100 мг предннзолона в день). После наступления ремиссии дозу постепенно уменьшают до поддерживающей (10-15 мг в день), которую вводят постоянно. Кортикостероиды можно сочетать с цитостатиками (метотрексатом), гамма-глобулином, антибиотиками, гипербарической оксигенацией. Отмена кортикостероидов или быстрое уменьшение их суточной дозы вызывают обострение болезни.

Прогноз Пузырчатки Истинной

Без лечения прогноз Пузырчатки Истинной плохой. Однако, кортикостероиды вызывают ремиссию, иногда стойкую, позволяющую постепенно прекратить лечение. Трудоспособность ограничена у больных с Пузырчаткой Истинной, особенно при наличии высыпаний на крупных поверхностях тела.

В заключение, Пузырчатка Истинная является серьезным заболеванием, которое может привести к значительным ограничениям в жизни пациента. Для успешного лечения необходимо своевременно обратиться к врачу и начать кортикостероидную терапию с последующим постепенным уменьшением дозы. При правильном лечении и регулярном наблюдении у врача прогноз Пузырчатки Истинной может быть улучшен.