Pemfigo vera (Pmphigus Acan-Tolytica)

Pemfigo vera (Pmphigus Acan-Tolitico): sintomi, trattamento e prognosi

Il pemfigo vera, noto anche come pemfigo acan-tolitico, è una malattia ad eziologia sconosciuta, caratterizzata dalla comparsa di vescicole ed erosioni sulle mucose e sulla pelle, soggette a crescita periferica e tossicosi. La malattia appartiene ad un gruppo di malattie autoimmuni che causano acaitolisi e formazione di vescicole intraepidermiche.

Sintomi e decorso della malattia

La forma principale del pemfigo vero è il pemfigo volgare, che di solito inizia sulla mucosa della bocca, a volte sulla laringe, dove si formano vescicole a pareti sottili che scoppiano rapidamente. Le erosioni si trovano sulla mucosa invariata.

Sulla pelle compaiono vesciche con contenuto trasparente, dopo l'apertura delle quali si formano erosioni rosso vivo che tendono a crescere. Possono formarsi croste sulla superficie delle erosioni. La pelle circostante è invariata. Nei pazienti affetti da pemfigo vera si osserva spesso un segno Nikolsky positivo.

Senza trattamento, il processo patologico progredisce, le eruzioni cutanee si fondono, coprono ampie aree della pelle, si sviluppa tossicosi e la febbre è possibile. Le varianti del pemfigo vera includono forme seboreiche, a forma di foglia e vegetative.

Per diagnosticare il pemfigo vera vengono utilizzati strisci di impronte digitali, in cui vengono rilevate cellule acantolitiche sulla superficie delle erosioni.

Trattamento del pemfigo vera

I farmaci corticosteroidi vengono inizialmente prescritti in una dose di carico (60-100 mg di prednisolone al giorno). Dopo l'inizio della remissione, la dose viene gradualmente ridotta fino alla dose di mantenimento (10-15 mg al giorno), che viene somministrata in modo continuo. I corticosteroidi possono essere combinati con citostatici (metotrexato), gamma globuline, antibiotici, ossigenazione iperbarica. La sospensione dei corticosteroidi o la rapida riduzione della loro dose giornaliera provoca un'esacerbazione della malattia.

Prognosi del pemfigo vera

Senza trattamento, la prognosi per il pemfigo vera è sfavorevole. Tuttavia, i corticosteroidi provocano una remissione, talvolta persistente, che consente la graduale interruzione del trattamento. La capacità di lavoro è limitata nei pazienti affetti da pemfigo vera, soprattutto in presenza di eruzioni cutanee su ampie superfici del corpo.

In conclusione, il pemfigo vera è una malattia grave che può causare limitazioni significative nella vita del paziente. Per un trattamento efficace, è necessario consultare tempestivamente un medico e iniziare la terapia con corticosteroidi, seguita da una graduale riduzione della dose. Con un trattamento adeguato e un follow-up regolare con un medico, la prognosi del pemfigo vera può essere migliorata.