真性天疱瘡 (Pmphigus Acan-Tolytica)

真性天疱瘡（Acan-Tolytic Pmphigus Acan-Tolytic）：症状、治療および予後

真性天疱瘡（アカン粉砕性天疱瘡としても知られる）は、原因不明の疾患であり、粘膜や皮膚に水疱やびらんが出現し、末梢増殖を起こしやすく、中毒症を引き起こすのが特徴です。この疾患は、アカイトリシスと表皮内水疱の形成を引き起こす自己免疫疾患のグループに属します。

病気の症状と経過

真性天疱瘡の主な形態は尋常性天疱瘡で、通常は口の粘膜、場合によっては喉頭で始まり、そこで薄い壁の水疱が形成され、すぐに破裂します。びらんは変化のない粘膜にあります。

透明な内容物を含む水疱が皮膚に現れ、開封後は真っ赤なびらんが形成され、増殖しやすくなります。侵食の表面にクラストが形成される場合があります。周囲の皮膚は変化しません。真性天疱瘡の患者では、ニコルスキー陽性徴候がしばしば観察されます。

治療しないと病気の進行が進行し、発疹が融合して皮膚の広い範囲を覆い、中毒症が発症し、発熱する可能性があります。真性天疱瘡の変種には、脂漏性、葉状、栄養型などがあります。

真性天疱瘡を診断するには、びらんの表面で表皮溶解細胞が検出される指紋塗抹標本が使用されます。

真性天疱瘡の治療

コルチコステロイド薬は、最初は負荷用量（1日あたりプレドニゾロン60～100mg）で処方されます。寛解開始後は徐々に維持量（1日10～15mg）まで減量し、継続投与します。コルチコステロイドは、細胞増殖抑制剤（メトトレキサート）、ガンマグロブリン、抗生物質、高圧酸素化と組み合わせることができます。コルチコステロイドの中止または一日の投与量の急激な減少は疾患の悪化を引き起こします。

真性天疱瘡の予後

治療をしなければ、真性天疱瘡の予後は不良です。ただし、コルチコステロイドは寛解をもたらし、時には持続するため、治療を徐々に中止することができます。真性天疱瘡患者では、特に身体の広い表面に発疹がある場合、作業能力が制限されます。

結論として、真性天疱瘡は患者の生活に重大な制限をもたらす可能性がある重篤な病気です。治療を成功させるには、適時に医師に相談し、コルチコステロイド療法を開始し、その後徐々に用量を減らす必要があります。適切な治療と医師による定期的なフォローアップにより、真性天疱瘡の予後は改善されます。