Pemphigus vera (Pmphigus Acan-Tolytic): objawy, leczenie i rokowanie
Pęcherzyca prawdziwa, znana również jako Pemphigus Acan-Tolytic, jest chorobą o nieznanej etiologii, która charakteryzuje się występowaniem pęcherzy i nadżerek na błonach śluzowych i skórze, ze skłonnością do rozrostu obwodowego i zatrucia. Choroba należy do grupy chorób autoimmunologicznych, które powodują akaitolizę i powstawanie pęcherzy śródnaskórkowych.
Objawy i przebieg choroby
Główną postacią Pemphigus True jest pęcherzyca zwykła, która zwykle zaczyna się na błonie śluzowej jamy ustnej, czasami w krtani, gdzie tworzą się cienkościenne pęcherze, które szybko pękają. Nadżerki zlokalizowane są na niezmienionej błonie śluzowej.
Na skórze pojawiają się pęcherze z przezroczystą zawartością, po otwarciu których tworzą się jasnoczerwone nadżerki ze skłonnością do wzrostu. Na powierzchni nadżerek mogą tworzyć się skorupy. Otaczająca skóra pozostaje niezmieniona. U pacjentów z pęcherzycą prawdziwą często obserwuje się dodatni objaw Nikolskiego.
Bez leczenia proces chorobowy postępuje, wysypki łączą się, pokrywają duże obszary skóry, rozwija się zatrucie i możliwa jest gorączka. Odmiany Pemphigus vera obejmują formy łojotokowe, liściaste i wegetatywne.
Do diagnozowania pęcherzycy prawdziwej stosuje się rozmazy odcisków palców, w których na powierzchni nadżerek wykrywane są komórki akantolityczne.
Leczenie pęcherzycy prawdziwej
Leki kortykosteroidowe są początkowo przepisywane w dawce nasycającej (60-100 mg prednizolonu na dzień). Po wystąpieniu remisji dawkę stopniowo zmniejsza się do dawki podtrzymującej (10-15 mg na dobę), którą podaje się w sposób ciągły. Kortykosteroidy można łączyć z cytostatykami (metotreksatem), gamma globuliną, antybiotykami, hiperbarią tlenową. Odstawienie kortykosteroidów lub szybkie zmniejszenie ich dawki dobowej powoduje zaostrzenie choroby.
Rokowanie w przypadku pęcherzycy prawdziwej
Bez leczenia rokowanie w przypadku pęcherzycy prawdziwej jest złe. Kortykosteroidy powodują jednak remisję, czasami trwałą, pozwalającą na stopniowe przerywanie leczenia. Zdolność do pracy jest ograniczona u pacjentów z pęcherzycą prawdziwą, szczególnie w obecności wysypek na dużych powierzchniach ciała.
Podsumowując, pęcherzyca prawdziwa jest poważną chorobą, która może prowadzić do znacznych ograniczeń w życiu pacjenta. Aby leczenie było skuteczne, należy w odpowiednim czasie skonsultować się z lekarzem i rozpocząć terapię kortykosteroidami, a następnie stopniowo zmniejszać dawkę. Przy właściwym leczeniu i regularnej kontroli lekarskiej rokowanie w przypadku pęcherzycy prawdziwej można poprawić.