Pemphigus vera (Pmphigus Acan-Tolytica)

Pemphigus vera (Pmphigus Acan-Toolytic): symptomy, léčba a prognóza

Pemphigus vera, také známý jako Pemphigus Acan-Toolytic, je onemocnění neznámé etiologie, které je charakterizováno výskytem puchýřů a erozí na sliznicích a kůži, náchylným k perifernímu růstu a toxikóze. Onemocnění patří do skupiny autoimunitních onemocnění, které způsobují akaitolýzu a tvorbu intraepidermálních puchýřů.

Příznaky a průběh onemocnění

Hlavní formou Pemphigus True je pemphigus vulgaris, který obvykle začíná na sliznici úst, někdy hrtanu, kde se tvoří tenkostěnné puchýře, které rychle praskají. Eroze se nacházejí na nezměněné sliznici.

Na kůži se objevují puchýře s průhledným obsahem, po jejichž otevření se tvoří jasně červené eroze, které jsou náchylné k růstu. Na povrchu erozí se mohou tvořit krusty. Okolní kůže je nezměněna. U pacientů s Pemphigus vera je často pozorován pozitivní Nikolského znak.

Bez léčby proces onemocnění postupuje, vyrážky se spojují, pokrývají velké oblasti kůže, rozvíjí se toxikóza a je možná horečka. Varianty Pemphigus vera zahrnují seboroické, listovité a vegetativní formy.

K diagnostice Pemphigus Vera se používají stěry otisků prstů, ve kterých jsou detekovány akantolytické buňky na povrchu erozí.

Léčba pemphigus vera

Kortikoidy jsou zpočátku předepisovány v nárazové dávce (60-100 mg prednisolonu denně). Po nástupu remise se dávka postupně snižuje na udržovací dávku (10-15 mg denně), která se podává kontinuálně. Kortikosteroidy lze kombinovat s cytostatiky (methotrexát), gamaglobulinem, antibiotiky, hyperbarickou oxygenací. Vysazení kortikosteroidů nebo rychlé snížení jejich denní dávky způsobuje exacerbaci onemocnění.

Prognóza Pemphigus vera

Bez léčby je prognóza Pemphigus Vera špatná. Kortikosteroidy však způsobují remisi, někdy přetrvávající, což umožňuje postupné vysazování léčby. Schopnost pracovat je u pacientů s Pemphigus Vera omezená, zejména při výskytu vyrážky na velkých plochách těla.

Závěrem lze říci, že Pemphigus vera je závažné onemocnění, které může způsobit značná omezení v životě pacienta. Pro úspěšnou léčbu je nutné včas konzultovat lékaře a zahájit terapii kortikosteroidy s následným postupným snižováním dávky. Při správné léčbě a pravidelné kontrole u lékaře lze prognózu Pemphigus vera zlepšit.