Pênfigo vera (Pmphigus Acan-Tolytica)

Pênfigo vera (Pmphigus Acan-Tolytic): sintomas, tratamento e prognóstico

O Pênfigo vera, também conhecido como Pênfigo Acan-Tolítico, é uma doença de etiologia desconhecida, que se caracteriza pelo aparecimento de bolhas e erosões nas mucosas e na pele, com tendência ao crescimento periférico, e toxicose. A doença pertence a um grupo de doenças autoimunes que causam acaitólise e formação de bolhas intraepidérmicas.

Sintomas e curso da doença

A principal forma de Pênfigo Verdadeiro é o pênfigo vulgar, que geralmente começa na membrana mucosa da boca, às vezes na laringe, onde se formam bolhas de paredes finas que explodem rapidamente. As erosões estão localizadas na membrana mucosa inalterada.

Bolhas com conteúdo transparente aparecem na pele, após a abertura formam-se erosões vermelhas brilhantes com tendência ao crescimento. Podem formar-se crostas na superfície das erosões. A pele circundante permanece inalterada. Em pacientes com pênfigo vera, é frequentemente observado um sinal de Nikolsky positivo.

Sem tratamento, o processo da doença progride, as erupções cutâneas se fundem, cobrem grandes áreas da pele, desenvolve-se intoxicação e é possível que haja febre. As variantes do Pênfigo vera incluem formas seborréicas, em forma de folha e vegetativas.

Para diagnosticar o Pênfigo Vera, são utilizados esfregaços de impressões digitais, nos quais são detectadas células acantolíticas na superfície das erosões.

Tratamento do Pênfigo Vera

Os corticosteróides são inicialmente prescritos em dose de ataque (60-100 mg de prednisolona por dia). Após o início da remissão, a dose é gradualmente reduzida para uma dose de manutenção (10-15 mg por dia), que é administrada continuamente. Os corticosteróides podem ser combinados com citostáticos (metotrexato), gamaglobulina, antibióticos, oxigenação hiperbárica. A retirada dos corticosteróides ou a rápida redução da dose diária provoca uma exacerbação da doença.

Prognóstico do pênfigo vera

Sem tratamento, o prognóstico do Pênfigo Vera é ruim. Contudo, os corticosteróides provocam remissão, por vezes persistente, permitindo a cessação gradual do tratamento. A capacidade de trabalho é limitada em pacientes com Pênfigo Vera, especialmente na presença de erupções cutâneas em grandes superfícies do corpo.

Concluindo, o Pênfigo vera é uma doença grave que pode causar limitações significativas na vida do paciente. Para o sucesso do tratamento, é necessário consultar o médico em tempo hábil e iniciar a corticoterapia, seguida de redução gradual da dose. Com tratamento adequado e acompanhamento regular com um médico, o prognóstico do Pênfigo vera pode ser melhorado.