Пемфигус вера (Pmphigus Acan-Tolytica)

Пемфигус вера (Pmphigus Acan-Tolytic): симптоми, лечение и прогноза

Пемфигус вера, известен още като пемфигус акан-толитичен, е заболяване с неизвестна етиология, което се характеризира с появата на мехури и ерозии по лигавиците и кожата, склонни към периферен растеж и токсикоза. Заболяването принадлежи към група автоимунни заболявания, които причиняват акайтолиза и образуване на интраепидермални мехури.

Симптоми и ход на заболяването

Основната форма на истински пемфигус е пемфигус вулгарис, който обикновено започва върху лигавицата на устата, понякога ларинкса, където се образуват тънкостенни мехури, които бързо се пукат. Ерозиите се намират върху непроменената лигавица.

По кожата се появяват мехури с прозрачно съдържание, след отваряне на които се образуват яркочервени ерозии, които са склонни към растеж. На повърхността на ерозията могат да се образуват корички. Кожата наоколо е непроменена. При пациенти с пемфигус вера често се наблюдава положителен знак на Николски.

Без лечение болестният процес прогресира, обривите се сливат, покриват големи участъци от кожата, развива се токсикоза и е възможна треска. Вариантите на Pemphigus vera включват себорейни, листовидни и вегетативни форми.

За диагностициране на Pemphigus Vera се използват петна от пръстови отпечатъци, при които се откриват акантолитични клетки на повърхността на ерозията.

Лечение на пемфигус вера

Кортикостероидните лекарства първоначално се предписват в натоварваща доза (60-100 mg преднизолон на ден). След настъпването на ремисия дозата постепенно се намалява до поддържаща доза (10-15 mg на ден), която се прилага непрекъснато. Кортикостероидите могат да се комбинират с цитостатици (метотрексат), гамаглобулин, антибиотици, хипербарна оксигенация. Отмяната на кортикостероидите или бързото намаляване на дневната им доза причинява обостряне на заболяването.

Прогноза на пемфигус вера

Без лечение прогнозата за пемфигус вера е лоша. Въпреки това, кортикостероидите предизвикват ремисия, понякога персистираща, което позволява постепенно спиране на лечението. Трудоспособността е ограничена при пациенти с пемфигус вера, особено при наличие на обриви по големи повърхности на тялото.

В заключение, Pemphigus vera е сериозно заболяване, което може да доведе до значителни ограничения в живота на пациента. За успешно лечение е необходимо да се консултирате с лекар своевременно и да започнете кортикостероидна терапия, последвана от постепенно намаляване на дозата. При правилно лечение и редовно проследяване при лекар, прогнозата на пемфигус вера може да се подобри.