真性天疱疮（Pmphigus Acan-Tolytica）

真性天疱疮（Pmphigus Acan-Tolytic）：症状、治疗和预后

真性天疱疮，又称解性天疱疮，是一种病因不明的疾病，其特征是粘膜和皮肤出现水疱和糜烂，易发生外周生长，并出现中毒。该疾病属于一组引起赤细胞溶解和表皮内水疱形成的自身免疫性疾病。

症状和病程

真性天疱疮的主要形式是寻常型天疱疮，通常始于口腔粘膜，有时始于喉部，在那里形成薄壁水泡并迅速破裂。糜烂位于未改变的粘膜上。

皮肤上出现透明水泡，破裂后形成鲜红色糜烂，易于生长。侵蚀表面可能会形成结壳。周围的皮肤没有变化。在真性天疱疮患者中，经常观察到阳性尼氏征。

如果不治疗，疾病进程会进展，皮疹会合并，覆盖大面积皮肤，出现中毒，并可能出现发烧。真性天疱疮的变种包括脂溢性天疱疮、叶状天疱疮和植物性天疱疮。

为了诊断真性天疱疮，使用指纹涂片，在糜烂表面检测到棘层松解细胞。

真性天疱疮的治疗

皮质类固醇药物最初以负荷剂量（每天 60-100 毫克泼尼松龙）处方。病情缓解后，逐渐减量至维持剂量（每天10-15毫克），持续给药。皮质类固醇可与细胞抑制剂（甲氨蝶呤）、丙种球蛋白、抗生素、高压氧合用。停用皮质类固醇或快速减少每日剂量会导致病情恶化。

真性天疱疮的预后

如果不进行治疗，真性天疱疮的预后很差。然而，皮质类固醇会导致缓解，有时会持续缓解，从而允许逐渐停止治疗。真性天疱疮患者的工作能力受到限制，尤其是在身体大面积出现皮疹的情况下。

总之，真性天疱疮是一种严重的疾病，可能对患者的生活造成重大限制。为了成功治疗，需要及时就诊并开始皮质类固醇治疗，然后逐渐减少剂量。通过适当的治疗和定期接受医生随访，真性天疱疮的预后可以得到改善。