Pemphigus vera (Pmphigus Acan-Tolytica)

Pemphigus vera (Pmphigus Acan-Tolytic): symptomen, behandeling en prognose

Pemphigus vera, ook bekend als Pemphigus Acan-Tolytic, is een ziekte met onbekende etiologie, die wordt gekenmerkt door het verschijnen van blaren en erosies op de slijmvliezen en de huid, gevoelig voor perifere groei, en toxicose. De ziekte behoort tot een groep auto-immuunziekten die akaitolyse en de vorming van intra-epidermale blaren veroorzaken.

Symptomen en verloop van de ziekte

De belangrijkste vorm van Pemphigus True is pemphigus vulgaris, die meestal begint op het slijmvlies van de mond, soms op het strottenhoofd, waar zich dunwandige blaren vormen die snel barsten. Erosies bevinden zich op het onveranderde slijmvlies.

Op de huid verschijnen blaren met een transparante inhoud, na opening ontstaan ​​felrode erosies die vatbaar zijn voor groei. Korsten kunnen zich vormen op het oppervlak van erosies. De omringende huid is onveranderd. Bij patiënten met Pemphigus vera wordt vaak een positief Nikolsky-teken waargenomen.

Zonder behandeling vordert het ziekteproces, de huiduitslag smelt samen, bedekt grote delen van de huid, er ontstaat toxicose en koorts is mogelijk. Varianten van Pemphigus vera omvatten sebo-rheïsche, bladvormige en vegetatieve vormen.

Om Pemphigus Vera te diagnosticeren, worden vingerafdrukuitstrijkjes gebruikt, waarbij acantholytische cellen worden gedetecteerd op het oppervlak van erosies.

Behandeling van Pemphigus Vera

Corticosteroïden worden aanvankelijk voorgeschreven in een oplaaddosis (60-100 mg prednisolon per dag). Na het begin van de remissie wordt de dosis geleidelijk verlaagd tot een onderhoudsdosis (10-15 mg per dag), die continu wordt toegediend. Corticosteroïden kunnen worden gecombineerd met cytostatica (methotrexaat), gammaglobuline, antibiotica en hyperbare oxygenatie. Het staken van corticosteroïden of een snelle verlaging van de dagelijkse dosis veroorzaakt een verergering van de ziekte.

Prognose van Pemphigus Vera

Zonder behandeling is de prognose voor Pemphigus Vera slecht. Corticosteroïden veroorzaken echter een remissie, die soms aanhoudt, waardoor de behandeling geleidelijk kan worden stopgezet. Het vermogen om te werken is beperkt bij patiënten met Pemphigus Vera, vooral als er sprake is van huiduitslag op grote oppervlakken van het lichaam.

Concluderend is Pemphigus vera een ernstige ziekte die tot aanzienlijke beperkingen in het leven van de patiënt kan leiden. Voor een succesvolle behandeling is het noodzakelijk om tijdig een arts te raadplegen en te beginnen met een behandeling met corticosteroïden, gevolgd door een geleidelijke verlaging van de dosis. Met de juiste behandeling en regelmatige follow-up door een arts kan de prognose van Pemphigus vera worden verbeterd.