Pemphigus vera (Pmphigus Acan-Tolytica)

Pemphigus vera (Pmphigus Acan-Tolytic): oireet, hoito ja ennuste

Pemphigus vera, joka tunnetaan myös nimellä Pemphigus Acan-Tolytic, on etiologiaa tuntematon sairaus, jolle on ominaista rakkuloiden ja eroosioiden ilmaantuminen limakalvoille ja iholle, jotka ovat alttiita perifeeriselle kasvulle ja myrkyllisyydelle. Sairaus kuuluu autoimmuunisairauksien ryhmään, jotka aiheuttavat akaitolyysiä ja ihonsisäisten rakkuloiden muodostumista.

Oireet ja taudin kulku

Pemphigus Truen päämuoto on pemphigus vulgaris, joka alkaa yleensä suun limakalvolta, joskus kurkunpäästä, johon muodostuu ohutseinäisiä rakkuloita, jotka puhkeavat nopeasti. Eroosiot sijaitsevat muuttumattomalla limakalvolla.

Iholle ilmestyy läpinäkyvän sisällön sisältäviä rakkuloita, joiden avaamisen jälkeen muodostuu kirkkaan punaisia ​​eroosiota, jotka ovat alttiita kasvulle. Eroosioiden pinnalle voi muodostua kuoria. Ympäröivä iho on muuttumaton. Potilailla, joilla on Pemphigus vera, havaitaan usein positiivinen Nikolsky-merkki.

Ilman hoitoa sairausprosessi etenee, ihottumat sulautuvat, peittävät suuria ihoalueita, kehittyy toksikoosi ja kuume on mahdollinen. Pemphigus veran muunnelmia ovat tali-, lehdenmuotoiset ja vegetatiiviset muodot.

Pemphigus Veran diagnosoimiseksi käytetään sormenjälkinäytteitä, joissa eroosion pinnalta havaitaan akantolyyttisiä soluja.

Pemphigus Veran hoito

Kortikosteroidilääkkeitä määrätään aluksi kyllästysannoksena (60-100 mg prednisolonia päivässä). Remission alkamisen jälkeen annosta pienennetään asteittain ylläpitoannokseen (10-15 mg päivässä), jota annetaan jatkuvasti. Kortikosteroideja voidaan yhdistää sytostaattien (metotreksaatti), gammaglobuliinin, antibioottien, ylipaineisen hapetuksen kanssa. Kortikosteroidien käytön lopettaminen tai niiden päivittäisen annoksen nopea vähentäminen pahentaa sairautta.

Pemphigus Veran ennuste

Ilman hoitoa Pemphigus Veran ennuste on huono. Kortikosteroidit aiheuttavat kuitenkin remissiota, joskus jatkuvaa, mikä mahdollistaa hoidon asteittaisen lopettamisen. Pemphigus Vera -potilaiden työkyky on rajoitettu, etenkin jos ihottumaa esiintyy suurilla kehon pinnoilla.

Yhteenvetona voidaan todeta, että Pemphigus vera on vakava sairaus, joka voi johtaa merkittäviin rajoituksiin potilaan elämässä. Onnistuneen hoidon kannalta on tarpeen ottaa yhteyttä lääkäriin ajoissa ja aloittaa kortikosteroidihoito, jonka jälkeen annosta on vähennettävä asteittain. Asianmukaisella hoidolla ja säännöllisellä lääkärin seurannalla Pemphigus Veran ennustetta voidaan parantaa.