Pemfigus vera (Pmphigus Acan-Tolytica)

Pemfigus vera (Pmphigus Acan-Tolytic): semptomlar, tedavi ve prognoz

Pemfigus Acan-Tolitik olarak da bilinen Pemfigus vera, mukoza zarlarında ve ciltte kabarcıklar ve erozyonların ortaya çıkması, periferik büyümeye yatkın ve toksikoz ile karakterize, etiyolojisi bilinmeyen bir hastalıktır. Hastalık, akaitolize ve epidermal kabarcıkların oluşumuna neden olan bir grup otoimmün hastalığa aittir.

Hastalığın belirtileri ve seyri

Pemfigus True'nun ana formu, genellikle ağzın mukozasında, bazen de hızlı bir şekilde patlayan ince duvarlı kabarcıkların oluştuğu gırtlakta başlayan pemfigus vulgaristir. Erozyonlar değişmemiş mukoza zarında bulunur.

Ciltte şeffaf içerikli kabarcıklar belirir, açıldıktan sonra büyümeye yatkın parlak kırmızı erozyonlar oluşur. Erozyonların yüzeyinde kabuklar oluşabilir. Çevreleyen cilt değişmez. Pemfigus veralı hastalarda sıklıkla pozitif Nikolsky belirtisi görülür.

Tedavi olmadan hastalık süreci ilerler, döküntüler birleşir, derinin geniş bölgelerini kaplar, toksikoz gelişir ve ateş mümkündür. Pemfigus veranın çeşitleri arasında seboreik, yaprak şekilli ve bitkisel formlar bulunur.

Pemfigus Vera'yı teşhis etmek için erozyon yüzeyinde akantolitik hücrelerin tespit edildiği parmak izi smearları kullanılır.

Pemfigus Vera Tedavisi

Kortikosteroid ilaçlar başlangıçta bir yükleme dozunda (günde 60-100 mg prednizolon) reçete edilir. Remisyonun başlamasından sonra doz, sürekli olarak uygulanan idame dozuna (günde 10-15 mg) kademeli olarak azaltılır. Kortikosteroidler sitostatikler (metotreksat), gama globulin, antibiyotikler, hiperbarik oksijenasyon ile birleştirilebilir. Kortikosteroidlerin kesilmesi veya günlük dozunun hızla azaltılması hastalığın alevlenmesine neden olur.

Pemfigus veranın prognozu

Tedavi olmadan Pemfigus Vera'nın prognozu kötüdür. Bununla birlikte, kortikosteroidler bazen kalıcı olmak üzere remisyona neden olur ve tedavinin kademeli olarak kesilmesine olanak tanır. Pemfigus Veralı hastalarda özellikle vücudun geniş yüzeylerinde döküntülerin varlığında çalışma yeteneği sınırlıdır.

Sonuç olarak Pemfigus vera hastanın hayatında önemli kısıtlamalara neden olabilecek ciddi bir hastalıktır. Başarılı bir tedavi için zamanında bir doktora danışmanız ve kortikosteroid tedavisine başlamanız ve ardından dozun kademeli olarak azaltılması gerekir. Uygun tedavi ve düzenli doktor takibi ile Pemfigus veranın prognozu iyileştirilebilir.