Pemphigus vera (Pmphigus Acan-Tolytica)

Pemphigus vera (Pmphigus Acan-Tolytic): symptomer, behandling og prognose

Pemphigus vera, også kendt som Pemphigus Acan-Tolytic, er en sygdom med ukendt ætiologi, som er karakteriseret ved forekomsten af ​​blærer og erosioner på slimhinderne og huden, udsat for perifer vækst og toksikose. Sygdommen tilhører en gruppe af autoimmune sygdomme, der forårsager akaitolyse og dannelse af intra-epidermale blærer.

Symptomer og sygdomsforløb

Hovedformen for Pemphigus True er pemphigus vulgaris, som normalt begynder på slimhinden i munden, nogle gange strubehovedet, hvor der dannes tyndvæggede blærer, der hurtigt brister. Erosioner er placeret på den uændrede slimhinde.

Blærer med gennemsigtigt indhold vises på huden, efter åbning dannes der lyse røde erosioner, der er tilbøjelige til at vokse. Der kan dannes skorper på overfladen af ​​erosioner. Den omgivende hud er uændret. Hos patienter med Pemphigus vera observeres ofte et positivt Nikolsky-tegn.

Uden behandling skrider sygdomsprocessen frem, udslætene smelter sammen, dækker store områder af huden, toksikose udvikler sig, og feber er mulig. Varianter af Pemphigus vera omfatter sebo-rheic, bladformede og vegetative former.

For at diagnosticere Pemphigus Vera anvendes fingeraftryksudstrygninger, hvor akantolytiske celler påvises på overfladen af ​​erosioner.

Behandling af Pemphigus Vera

Kortikosteroidlægemidler ordineres i første omgang i en opladningsdosis (60-100 mg prednisolon pr. dag). Efter starten af ​​remission reduceres dosis gradvist til en vedligeholdelsesdosis (10-15 mg pr. dag), som administreres kontinuerligt. Kortikosteroider kan kombineres med cytostatika (methotrexat), gammaglobulin, antibiotika, hyperbar iltning. Seponering af kortikosteroider eller hurtig reduktion af deres daglige dosis forårsager en forværring af sygdommen.

Prognose for Pemphigus Vera

Uden behandling er prognosen for Pemphigus Vera dårlig. Kortikosteroider forårsager dog remission, nogle gange vedvarende, hvilket tillader gradvis ophør af behandlingen. Arbejdsevnen er begrænset hos patienter med Pemphigus Vera, især ved tilstedeværelse af udslæt på store overflader af kroppen.

Afslutningsvis er Pemphigus vera en alvorlig sygdom, der kan føre til betydelige begrænsninger i patientens liv. For vellykket behandling er det nødvendigt at konsultere en læge rettidigt og begynde kortikosteroidbehandling efterfulgt af en gradvis reduktion i dosis. Med korrekt behandling og regelmæssig opfølgning hos en læge kan prognosen for Pemphigus Vera forbedres.