Pemfiqus vera (Pmphigus Acan-Tolytica)

Pemfiqus vera (Pmphigus Acan-Tolytic): simptomlar, müalicə və proqnoz

Pemfiqus vera, digər adı ilə Pemfiqus Acan-Tolitik, naməlum etiologiyalı xəstəlikdir, selikli qişalarda və dəridə qabarcıqların və eroziyaların görünüşü ilə xarakterizə olunur, periferik böyüməyə meylli və toksikozdur. Xəstəlik akaitoliz və intraepidermal blisterlərin əmələ gəlməsinə səbəb olan otoimmün xəstəliklər qrupuna aiddir.

Xəstəliyin simptomları və gedişi

Pemfigus True-nin əsas forması adətən ağızın selikli qişasında, bəzən qırtlaqda başlayan pemfiqus vulqaridir, burada tez partlayan nazik divarlı qabarcıqlar əmələ gəlir. Eroziyalar dəyişməmiş selikli qişada yerləşir.

Dəridə şəffaf məzmunlu blisterlər görünür, açıldıqdan sonra böyüməyə meylli parlaq qırmızı eroziyalar əmələ gəlir. Eroziyaların səthində qabıqlar əmələ gələ bilər. Ətrafdakı dəri dəyişməzdir. Pemfigus vera olan xəstələrdə tez-tez müsbət Nikolsky əlaməti müşahidə olunur.

Müalicə olmadan xəstəlik prosesi irəliləyir, səpgilər birləşir, dərinin geniş sahələrini əhatə edir, toksikoz inkişaf edir, qızdırma mümkündür. Pemfigus vera variantlarına sebo-reik, yarpaqşəkilli və vegetativ formalar daxildir.

Pemfigus Vera diaqnozu üçün, eroziyaların səthində akantolitik hüceyrələrin aşkar edildiyi barmaq izi smearları istifadə olunur.

Pemfigus Veranın müalicəsi

Kortikosteroid preparatları ilkin olaraq yükləmə dozasında (gündə 60-100 mq prednizolon) təyin edilir. Remissiyanın başlanmasından sonra doza tədricən davamlı olaraq tətbiq olunan baxım dozasına (gündə 10-15 mq) qədər azaldılır. Kortikosteroidlər sitostatiklər (metotreksat), qamma-qlobulin, antibiotiklər, hiperbarik oksigenləşmə ilə birləşdirilə bilər. Kortikosteroidlərin çıxarılması və ya onların gündəlik dozasının sürətlə azaldılması xəstəliyin kəskinləşməsinə səbəb olur.

Pemfigus Veranın proqnozu

Müalicə olmadan Pemfigus Vera üçün proqnoz zəifdir. Bununla belə, kortikosteroidlər müalicəni tədricən dayandırmağa imkan verən remissiyaya səbəb olur, bəzən davamlıdır. Pemfiqus vera xəstələrində, xüsusən də bədənin böyük səthlərində səpgilərin olması halında iş qabiliyyəti məhduddur.

Nəticə olaraq, Pemfigus vera xəstənin həyatında əhəmiyyətli məhdudiyyətlərə səbəb ola biləcək ciddi bir xəstəlikdir. Müvəffəqiyyətli müalicə üçün vaxtında həkimə müraciət etmək və kortikosteroid terapiyasına başlamaq, sonra dozanın tədricən azaldılması lazımdır. Müvafiq müalicə və həkimin müntəzəm təqibi ilə Pemfigus Veranın proqnozu yaxşılaşdırıla bilər.