Pemphigus vera (Pmphigus Acan-Tolytica)

Pemphigus vera (Pmphigus Acan-Tolytic): symptomer, behandling og prognose

Pemphigus vera, også kjent som Pemphigus Acan-Tolytic, er en sykdom med ukjent etiologi, som er preget av utseendet av blemmer og erosjoner på slimhinner og hud, utsatt for perifer vekst og toksikose. Sykdommen tilhører en gruppe autoimmune sykdommer som forårsaker akaitolyse og dannelse av intra-epidermale blemmer.

Symptomer og sykdomsforløp

Hovedformen for Pemphigus True er pemphigus vulgaris, som vanligvis begynner på slimhinnen i munnen, noen ganger strupehodet, hvor det dannes tynnveggede blemmer som raskt sprekker. Erosjoner er lokalisert på den uendrede slimhinnen.

Blærer med gjennomsiktig innhold vises på huden, etter åpning dannes det knallrøde erosjoner som er utsatt for vekst. Skorper kan dannes på overflaten av erosjoner. Den omkringliggende huden er uendret. Hos pasienter med Pemphigus vera observeres ofte et positivt Nikolsky-tegn.

Uten behandling utvikler sykdomsprosessen seg, utslettet smelter sammen, dekker store områder av huden, toksikose utvikler seg og feber er mulig. Varianter av Pemphigus vera inkluderer sebo-rheic, bladformede og vegetative former.

For å diagnostisere Pemphigus Vera brukes fingeravtrykksutstryk, der akantolytiske celler oppdages på overflaten av erosjoner.

Behandling av Pemphigus Vera

Kortikosteroidmedisiner foreskrives i utgangspunktet i en startdose (60-100 mg prednisolon per dag). Etter begynnelsen av remisjonen reduseres dosen gradvis til en vedlikeholdsdose (10-15 mg per dag), som administreres kontinuerlig. Kortikosteroider kan kombineres med cytostatika (metotreksat), gammaglobulin, antibiotika, hyperbar oksygenering. Seponering av kortikosteroider eller rask reduksjon av daglig dose forårsaker en forverring av sykdommen.

Prognose for Pemphigus Vera

Uten behandling er prognosen for Pemphigus Vera dårlig. Kortikosteroider forårsaker imidlertid remisjon, noen ganger vedvarende, noe som tillater gradvis seponering av behandlingen. Arbeidsevnen er begrenset hos pasienter med Pemphigus Vera, spesielt ved tilstedeværelse av utslett på store overflater av kroppen.

Avslutningsvis er Pemphigus vera en alvorlig sykdom som kan føre til betydelige begrensninger i pasientens liv. For vellykket behandling er det nødvendig å konsultere en lege i tide og begynne kortikosteroidbehandling, etterfulgt av en gradvis reduksjon i dosen. Med riktig behandling og regelmessig oppfølging med lege kan prognosen for Pemphigus Vera forbedres.