Pemphigus vera (Pmphigus Acan-Tolytica)

Pemphigus vera (Pmphigus Acan-Tolytic) : symptômes, traitement et pronostic

Le pemphigus vera, également connu sous le nom de Pemphigus Acan-Tolytic, est une maladie d'étiologie inconnue, caractérisée par l'apparition de cloques et d'érosions sur les muqueuses et la peau, sujettes à une croissance périphérique et à une toxicose. La maladie appartient à un groupe de maladies auto-immunes qui provoquent une akaitolyse et la formation de cloques intra-épidermiques.

Symptômes et évolution de la maladie

La principale forme de pemphigus vrai est le pemphigus vulgaire, qui commence généralement sur la membrane muqueuse de la bouche, parfois sur le larynx, où se forment des cloques à parois minces qui éclatent rapidement. Les érosions sont localisées sur la membrane muqueuse inchangée.

Des cloques au contenu transparent apparaissent sur la peau, après ouverture desquelles se forment des érosions rouge vif sujettes à la croissance. Des croûtes peuvent se former à la surface des érosions. La peau environnante est inchangée. Chez les patients atteints de Pemphigus vera, un signe Nikolsky positif est souvent observé.

Sans traitement, le processus pathologique progresse, les éruptions cutanées fusionnent, couvrent de vastes zones de la peau, une toxicose se développe et de la fièvre est possible. Les variantes de Pemphigus vera comprennent les formes sébo-rhéiques, en forme de feuille et végétatives.

Pour diagnostiquer le pemphigus vera, on utilise des frottis d'empreintes digitales, dans lesquels des cellules acantholytiques sont détectées à la surface des érosions.

Traitement du pemphigus vera

Les corticostéroïdes sont initialement prescrits à dose de charge (60 à 100 mg de prednisolone par jour). Après le début de la rémission, la dose est progressivement réduite jusqu'à une dose d'entretien (10 à 15 mg par jour), administrée en continu. Les corticoïdes peuvent être associés à des cytostatiques (méthotrexate), des gammaglobulines, des antibiotiques, une oxygénation hyperbare. L'arrêt des corticostéroïdes ou une réduction rapide de leur dose quotidienne provoque une exacerbation de la maladie.

Pronostic du pemphigus vera

Sans traitement, le pronostic du pemphigus vera est sombre. Cependant, les corticoïdes provoquent une rémission, parfois persistante, permettant un arrêt progressif du traitement. La capacité de travail est limitée chez les patients atteints de Pemphigus Vera, notamment en présence d'éruptions cutanées sur de grandes surfaces du corps.

En conclusion, le pemphigus vera est une maladie grave qui peut entraîner des limitations importantes dans la vie du patient. Pour un traitement réussi, il est nécessaire de consulter un médecin en temps opportun et de commencer une corticothérapie, suivie d'une réduction progressive de la dose. Avec un traitement approprié et un suivi régulier auprès d'un médecin, le pronostic du Pemphigus vera peut être amélioré.