Pemphigus vera (Pmphigus Acan-Tolytic): triệu chứng, điều trị và tiên lượng
Pemphigus vera, còn được gọi là Pemphigus Acan-Tolytic, là một căn bệnh không rõ nguyên nhân, được đặc trưng bởi sự xuất hiện của mụn nước và vết loét trên màng nhầy và da, dễ phát triển ngoại biên và nhiễm độc. Bệnh này thuộc nhóm bệnh tự miễn gây ra hiện tượng akaitolysis và hình thành mụn nước trong biểu bì.
Triệu chứng và diễn biến của bệnh
Dạng chính của Pemphigus True là pemphigus Vulgaris, thường bắt đầu trên màng nhầy của miệng, đôi khi là thanh quản, nơi hình thành các mụn nước có thành mỏng nhanh chóng vỡ ra. Xói mòn nằm trên màng nhầy không thay đổi.
Các mụn nước có chất trong suốt xuất hiện trên da, sau khi vỡ ra sẽ hình thành các vết xói mòn màu đỏ tươi dễ phát triển. Lớp vỏ có thể hình thành trên bề mặt xói mòn. Vùng da xung quanh không thay đổi. Ở những bệnh nhân mắc bệnh Pemphigus vera, dấu hiệu Nikolsky dương tính thường được quan sát thấy.
Nếu không điều trị, quá trình bệnh sẽ tiến triển, phát ban hợp nhất, bao phủ các vùng da rộng lớn, nhiễm độc phát triển và có thể sốt. Các biến thể của Pemphigus vera bao gồm các dạng tiết bã nhờn, hình lá và thực vật.
Để chẩn đoán Pemphigus Vera, người ta sử dụng vết vân tay, trong đó các tế bào acantholytic được phát hiện trên bề mặt vết xói mòn.
Điều trị bệnh Pemphigus Vera
Thuốc corticosteroid ban đầu được kê đơn với liều nạp (60-100 mg prednisolone mỗi ngày). Sau khi bắt đầu thuyên giảm, liều giảm dần xuống liều duy trì (10-15 mg mỗi ngày), được dùng liên tục. Corticosteroid có thể được kết hợp với thuốc kìm tế bào (methotrexate), gamma globulin, kháng sinh, oxy hóa cao áp. Việc ngừng sử dụng corticosteroid hoặc giảm nhanh liều hàng ngày sẽ khiến bệnh trở nên trầm trọng hơn.
Tiên lượng của Pemphigus Vera
Nếu không điều trị, tiên lượng bệnh Pemphigus Vera rất kém. Tuy nhiên, corticosteroid gây thuyên giảm, đôi khi kéo dài, cho phép ngừng điều trị dần dần. Khả năng làm việc bị hạn chế ở những bệnh nhân mắc bệnh Pemphigus Vera, đặc biệt khi có phát ban trên các bề mặt lớn của cơ thể.
Tóm lại, Pemphigus vera là một căn bệnh nghiêm trọng có thể gây ra những hạn chế đáng kể trong cuộc sống của người bệnh. Để điều trị thành công, cần tham khảo ý kiến bác sĩ kịp thời và bắt đầu điều trị bằng corticosteroid, sau đó giảm dần liều. Với cách điều trị thích hợp và theo dõi thường xuyên với bác sĩ, tiên lượng của Pemphigus Vera có thể được cải thiện.