La esclerodermia limitada, o esclerodermia redondeada, es una enfermedad rara de la piel que se presenta como una induración aguda del tejido subcutáneo alrededor de la boca, la nariz, los ojos y la cara, a lo largo de los troncos nerviosos y los músculos, principalmente con siringomielia, ocasionalmente localizada en otros lugares. Puede ir acompañado de compactación perineural. Las manifestaciones externas de la ligamentitis esclerosante están representadas por atrofia de la piel, dolor, alteración de la sensibilidad y trofismo de los músculos estriados. Se desconoce la causa principal del proceso patológico.
La primera investigación limitada en el campo de la esclerodimia la llevaron a cabo los científicos estadounidenses John Darwin y Stephen Goldblatt a mediados del siglo pasado. Al mismo tiempo, esta enfermedad comenzó a estudiarse activamente en Europa y pronto surgió la idea de introducir un nuevo concepto y crear una forma nosológica separada.
En Rusia, el descubridor de este problema fue D.O. Ajtiamov. Descubrió que las lesiones escleróticas del tronco nervioso no siempre van acompañadas de la formación de cálculos y que al raspar la piel cambiada los adoquines no se caen. Existen varios tipos clínicos de esclerodutia limitada. Por tanto, existen tres formas principales de la enfermedad:
microesclero
Es una enfermedad cutánea adquirida o congénita sin inicio definido, lo que no implica factores predisponentes. Se caracteriza por infiltración difusa de todas las capas de la dermis y atrofia del tejido subcutáneo en la zona de los ganglios linfáticos cervicales. En casos subagudos, el diagnóstico puede ser difícil o inexistente; no se puede realizar un diagnóstico basado en datos de diagnóstico. Puede haber síndrome de Raynaud transitorio.
Características de la esclerodermia limitada: * las lesiones son asimétricas, se fusionan, con mayor frecuencia en las superficies laterales de los dedos de los pies, en el área de la mano en el lado palmar,
La esclerodermia limitada (SCL), o escleredodermia limitada (escleroedomas), es una enfermedad cutánea poco común que puede ocurrir en cualquier persona, independientemente de su edad y sexo. Se caracteriza por manchas de tipo plano que pueden desarrollarse en cualquier parte del cuerpo. Los sitios más comunes incluyen la cara, el cuello, los dedos de manos y pies y, con menor frecuencia, el torso, las nalgas, los codos, las rodillas y los genitales. Esta es una enfermedad autoinmune, es decir, su aparición está asociada con la producción de un exceso de anticuerpos en el cuerpo, lo que puede provocar una violación de la integridad de la piel y otros problemas relacionados. La prevalencia de la esclerodermia se limita a unos pocos países de Europa y América del Norte. Se notifican más de 20 casos por año, pero esta cifra no puede considerarse fiable debido a la dificultad de realizar un diagnóstico sin examen microscópico o biopsia de piel.
Síntomas y diagnóstico de la esclerodermia limitada Los síntomas de la esclerodermia limitada incluyen lesiones cutáneas eritematosas (eritemas) que aparecen en la cara,
La esclerodermia es limitada, rara y en la mayoría de los casos crónica, con el desarrollo de hiperemia linfoide, liquenificación, telangiectasia y cambios fibróticos en la dermis, la llamada. esclerodactilia. Como regla general, se localizan en las extremidades proximales. Suelen ser de naturaleza evolutiva y normalmente progresan una vez curada la psoriasis, acompañada de cambios inmunológicos. El cuadro histológico se caracteriza por dilatación capilar, edema, acantosis y formación de infiltrados linfoides perivasculares y nevos telangiepitales. Los resultados de la reacción al factor antinuclear y el aumento de la fijación del complemento se consideran positivos. Cuando se tratan con compuestos nitrogenados, las bolas queratohialinas son reemplazadas por basofilia granular; Los bordes de las pápulas se suavizan a medida que mejora el proceso.