Склеродермія Обмежена

Склеродермія обмежена, або склерозонхія круглена - рідкісне шкірне захворювання у вигляді різкої індурації підшкірної клітковини навколо рота, носа, очей і на обличчі, по ходу нервових стовбурів і м'язів, переважно при сирингомієлії, що зрідка локалізується на па в. Може супроводжуватись периневральним ущільненням. Зовнішні прояви склерозуючого лігаментиту представлені атрофією шкірних покривів, болями, порушенням чутливості та трофіки поперечно-смугастої мускулатури. Основна причина виникнення патологічного процесу невідома.

Перші дослідження в галузі склероодимії обмежені були проведені американськими вченими Джоном Дарвіном та Стівеном Гольдблаттом у середині минулого століття. У цей же час у Європі почали активно вивчати цю недугу, а невдовзі з'явилася ідея запровадити нове поняття та зробити з нього окрему нозологічну форму.

У Росії першовідкривачем цієї проблеми став Д.О. Ахтямов. Він встановив, що склероозне ураження нервового стовбура не завжди супроводжується утворенням каменів, а при зіскоблювання зміненої шкіри не випадають камені. Вирізняють кілька клінічних різновидів обмеженої склеродутії. Так, виділяють три основні форми хвороби:

мікроскле

Це придбане або вроджене захворювання шкіри без певного початку, що не має на увазі сприятливих факторів. Характеризується дифузною інфільтрацією всіх шарів дерми та атрофією підшкірної клітковини в ділянці шийних лімфатичних вузлів. При підгострому перебігу діагностика може бути утруднена або відсутня, на підставі діагностичних даних діагноз не може бути поставлений. Може бути тимчасовий синдром Рейно.

Особливості обмеженої склеродермії: * осередки несиметричні, що зливаються, найчастіше на бічних поверхнях пальців стоп, в області кисті на долонній стороні, у

Склередодермія limited (SCL), або обмежена склередодермією (склеродеоміями), є рідкісним шкірним захворюванням, яке може виникнути у будь-якої людини незалежно від віку та статі. Його характеризують плями плоского типу, які можуть розвинутись у будь-якій частині тіла. До найпоширеніших місць належать обличчя, шия, пальці рук і ніг, рідше - тулуб, сідниці, лікті, коліна та статеві органи. Це аутоімунне захворювання, тобто його виникнення пов'язане з виробленням надлишкової кількості антитіл в організмі, що може призвести до порушення цілісності шкіри та інших супутніх проблем. Непоширеність склеродермії обмежується кількома країнами Європи та Північної Америки. Повідомляється про більш ніж 20 випадків на рік, але це число не можна вважати достовірним через труднощі у постановці діагнозу без мікроскопічного дослідження або біопсії шкіри.

Симптоми та діагностика склеродерма limited Симптоми клеродерсії обмежені включають еритематозні ураження шкіри (еритеми), які з'являються на обличчі,

Склеродермії обмежені — рідкісні та здебільшого хронічні, з розвитком лімфоїдної гіперемії, ліхеніфікації, телеангіектазій та фіброзних змін дерми — т.зв. склеродактилії. Як правило, локалізуються у проксимальних відділах кінцівок. Нерідко мають еволюційний характер і прогресують зазвичай після лікування псоріазу, що супроводжується імунологічними зрушеннями. Гістологічна картина характеризується розширенням капілярів, набряком, акантозом та утворенням периваскулярних лімфоїдних інфільтратів та телеангіепіталіальних невусів. Позитивними вважаються результати реакції на антинуклеарний фактор та підвищену фіксацію комплементу. Кератогіалінові кулі при лікуванні азотистими сполуками витісняються гранулярною базофілією; краї папул при покращенні процесу згладжуються.