Sklerodermie Limited

Die begrenzte Sklerodermie oder abgerundete Sklerodermie ist eine seltene Hauterkrankung in Form einer starken Verhärtung des Unterhautgewebes um Mund, Nase, Augen und Gesicht, entlang der Nervenstämme und Muskeln, hauptsächlich mit Syringomyelie, gelegentlich auch anderswo lokalisiert. Kann von einer perineuralen Verdichtung begleitet sein. Äußere Manifestationen einer sklerosierenden Ligamentitis sind Hautatrophie, Schmerzen, Sensibilitätsstörungen und Trophismus der quergestreiften Muskulatur. Die Hauptursache des pathologischen Prozesses ist unbekannt.

Die ersten begrenzten Forschungen auf dem Gebiet der Sklerodymie wurden Mitte des letzten Jahrhunderts von den amerikanischen Wissenschaftlern John Darwin und Stephen Goldblatt durchgeführt. Gleichzeitig begann man in Europa, diese Krankheit aktiv zu untersuchen, und bald entstand die Idee, ein neues Konzept einzuführen und daraus eine eigene nosologische Form zu machen.

In Russland war D.O. der Entdecker dieses Problems. Achtjamow. Er fand heraus, dass sklerotische Läsionen des Nervenstamms nicht immer mit der Bildung von Steinen einhergehen und beim Abkratzen der veränderten Haut kein Kopfsteinpflaster herausfällt. Es gibt verschiedene klinische Formen der begrenzten Sklerodutie. Somit gibt es drei Hauptformen der Krankheit:

Mikroskel

Es handelt sich um eine erworbene oder angeborene Hauterkrankung ohne eindeutigen Beginn, für die keine prädisponierenden Faktoren vorliegen. Es ist gekennzeichnet durch eine diffuse Infiltration aller Schichten der Dermis und eine Atrophie des Unterhautgewebes im Bereich der Halslymphknoten. In subakuten Fällen kann die Diagnose schwierig sein oder fehlen; eine Diagnose kann nicht auf der Grundlage diagnostischer Daten gestellt werden. Es kann ein vorübergehendes Raynaud-Syndrom vorliegen.

Merkmale der begrenzten Sklerodermie: * Die Läsionen sind asymmetrisch und verschmelzen, am häufigsten an den Seitenflächen der Zehen, im Bereich der Hand auf der Palmarseite.

Die begrenzte Sklerodermie (SCL) oder begrenzte Sklerodermie (Skleroedome) ist eine seltene Hauterkrankung, die bei jedem auftreten kann, unabhängig von Alter und Geschlecht. Es zeichnet sich durch flache Flecken aus, die an jedem Körperteil entstehen können. Zu den häufigsten Lokalisationen gehören Gesicht, Hals, Finger und Zehen, seltener Rumpf, Gesäß, Ellbogen, Knie und Genitalien. Dies ist eine Autoimmunerkrankung, das heißt, ihr Auftreten ist mit der Produktion überschüssiger Antikörper im Körper verbunden, was zu einer Verletzung der Hautintegrität und anderen damit verbundenen Problemen führen kann. Die Prävalenz von Sklerodermie ist auf einige wenige Länder in Europa und Nordamerika beschränkt. Pro Jahr werden mehr als 20 Fälle gemeldet, diese Zahl kann jedoch nicht als zuverlässig angesehen werden, da es schwierig ist, eine Diagnose ohne mikroskopische Untersuchung oder Hautbiopsie zu stellen.

Symptome und Diagnose von Sklerodermie begrenzt Zu den Symptomen von Sklerodermie begrenzt gehören erythematöse Hautläsionen (Erytheme), die im Gesicht auftreten,

Sklerodermie ist begrenzt – selten und in den meisten Fällen chronisch, mit der Entwicklung von lymphoider Hyperämie, Lichenifikation, Teleangiektasie und fibrotischen Veränderungen in der Dermis – den sogenannten. Sklerodaktylie. Sie sind in der Regel in den proximalen Gliedmaßen lokalisiert. Sie sind oft evolutionärer Natur und schreiten in der Regel nach der Heilung der Psoriasis voran, begleitet von immunologischen Veränderungen. Das histologische Bild ist durch Kapillardilatation, Ödeme, Akanthose und die Bildung perivaskulärer lymphoider Infiltrate und teleangiepithaler Nävi gekennzeichnet. Die Ergebnisse der Reaktion auf den antinukleären Faktor und die erhöhte Komplementfixierung werden als positiv angesehen. Bei der Behandlung mit stickstoffhaltigen Verbindungen werden Keratohyalin-Kugeln durch körnige Basophilie ersetzt; Die Ränder der Papeln glätten sich, wenn sich der Prozess verbessert.