Scleroderma Limited

A korlátozott scleroderma vagy kerekded scleroderma egy ritka bőrbetegség, amely a száj, az orr, a szem és az arc körüli bőr alatti szövet éles megkeményedésében jelentkezik, az idegtörzsek és az izmok mentén, főként syringomyelia-val, esetenként máshol is. Perineurális tömörödés kísérheti. A szklerotizáló ligamentitis külső megnyilvánulásait a bőr atrófiája, fájdalom, csökkent érzékenység és a harántcsíkolt izmok trofizmusa jelenti. A kóros folyamat fő oka ismeretlen.

Az első korlátozott kutatást a szklerodímia területén John Darwin és Stephen Goldblatt amerikai tudósok végezték a múlt század közepén. Ezzel egy időben Európában is elkezdték aktívan tanulmányozni ezt a betegséget, és hamarosan felmerült az ötlet egy új fogalom bevezetésére és egy külön nozológiai forma kialakítására.

Oroszországban ennek a problémának a felfedezője D.O. Ahtjamov. Megállapította, hogy az idegtörzs szklerotikus elváltozásait nem mindig kíséri kövek képződése, és a megváltozott bőr levakarásakor a macskakövek nem esnek ki. A korlátozott szklerodutiának számos klinikai típusa létezik. Így a betegségnek három fő formája van:

mikroszkulum

Ez egy szerzett vagy veleszületett, határozott kezdetű bőrbetegség, amely nem utal hajlamosító tényezőkre. Jellemzője a dermis összes rétegének diffúz beszűrődése és a szubkután szövet atrófiája a nyaki nyirokcsomók területén. Szubakut esetekben a diagnózis nehézkes lehet vagy hiányozhat, diagnosztikai adatok alapján nem lehet diagnózist felállítani. Átmeneti Raynaud-szindróma lehet jelen.

A korlátozott szkleroderma jellemzői: * az elváltozások aszimmetrikusak, összeolvadnak, leggyakrabban a lábujjak oldalsó felületein, a tenyéroldali kéz területén,

A korlátozott scleroderma (SCL) vagy a korlátozott scleroderma (scleroedoma) egy ritka bőrbetegség, amely bárkinél előfordulhat, kortól és nemtől függetlenül. Lapos típusú foltok jellemzik, amelyek a test bármely részén kialakulhatnak. A leggyakoribb hely az arc, a nyak, a kéz- és lábujjak, ritkábban pedig a törzs, a fenék, a könyök, a térd és a nemi szervek. Ez egy autoimmun betegség, azaz előfordulása a szervezetben a felesleges antitestek termelésével jár, ami a bőr integritásának megsértéséhez és más kapcsolódó problémákhoz vezethet. A scleroderma elterjedtsége Európa és Észak-Amerika néhány országára korlátozódik. Évente több mint 20 esetet jelentenek, de ez a szám nem tekinthető megbízhatónak, mivel mikroszkópos vizsgálat vagy bőrbiopszia nélkül nehéz a diagnózist felállítani.

A korlátozott scleroderma tünetei és diagnózisa A korlátozott scleroderma tünetei közé tartoznak az arcon megjelenő erythemás bőrelváltozások (erythema),

A szkleroderma korlátozott - ritka és legtöbb esetben krónikus, limfoid hiperémia, lichenifikáció, telangiectasia és a dermis fibrotikus elváltozásai kialakulásával - az ún. szklerodaktília. Általában a proximális végtagokban lokalizálódnak. Gyakran evolúciós természetűek, és általában a pikkelysömör gyógyítása után fejlődnek ki, immunológiai változások kíséretében. A szövettani képet a kapillárisok tágulása, ödéma, acanthosis és perivaszkuláris limfoid infiltrátumok és telangiepitalis nevi képződés jellemzi. Az antinukleáris faktorra adott reakció és a fokozott komplementkötés eredménye pozitívnak tekinthető. Nitrogéntartalmú vegyületekkel való kezelés esetén a keratohialin golyókat szemcsés bazofília váltja fel; A papulák szélei a folyamat javulásával kisimulnak.