Sclérodermie limitée

La sclérodermie limitée, ou sclérodermie arrondie, est une maladie cutanée rare se manifestant par une induration aiguë du tissu sous-cutané autour de la bouche, du nez, des yeux et du visage, le long des troncs nerveux et des muscles, principalement accompagnée de syringomyélie, parfois localisée ailleurs. Peut s'accompagner d'un compactage périneural. Les manifestations externes de la ligamentite sclérosante sont représentées par une atrophie de la peau, des douleurs, une altération de la sensibilité et un trophisme des muscles striés. La cause principale du processus pathologique est inconnue.

Les premières recherches limitées dans le domaine de la scléroodymie ont été menées par les scientifiques américains John Darwin et Stephen Goldblatt au milieu du siècle dernier. Dans le même temps, cette maladie a commencé à être activement étudiée en Europe et l'idée est rapidement née d'introduire un nouveau concept et d'en faire une forme nosologique distincte.

En Russie, le découvreur de ce problème fut D.O. Akhtiamov. Il a constaté que les lésions sclérotiques du tronc nerveux ne s'accompagnent pas toujours de la formation de calculs et que lors du grattage de la peau modifiée, les pavés ne tombent pas. Il existe plusieurs types cliniques de sclérodutie limitée. Ainsi, il existe trois formes principales de la maladie :

microscle

Il s’agit d’une maladie cutanée acquise ou congénitale, sans apparition définitive, qui n’implique pas de facteurs prédisposants. Elle se caractérise par une infiltration diffuse de toutes les couches du derme et une atrophie du tissu sous-cutané au niveau des ganglions lymphatiques cervicaux. Dans les cas subaigus, le diagnostic peut être difficile ou absent ; un diagnostic ne peut être posé sur la base des données diagnostiques. Un syndrome de Raynaud transitoire peut être présent.

Caractéristiques de la sclérodermie limitée : * les lésions sont asymétriques, se confondant, le plus souvent sur les faces latérales des orteils, au niveau de la main du côté palmaire,

La sclérodermie limitée (SCL), ou sclérodermie limitée (scléroedomes), est une maladie cutanée rare qui peut survenir chez n'importe qui, quels que soient son âge et son sexe. Elle se caractérise par des taches de type plat qui peuvent se développer dans n'importe quelle partie du corps. Les sites les plus courants comprennent le visage, le cou, les doigts et les orteils, et moins fréquemment le torse, les fesses, les coudes, les genoux et les organes génitaux. Il s'agit d'une maladie auto-immune, c'est-à-dire que son apparition est associée à la production d'un excès d'anticorps dans le corps, ce qui peut entraîner une violation de l'intégrité de la peau et d'autres problèmes connexes. La prévalence de la sclérodermie est limitée à quelques pays d'Europe et d'Amérique du Nord. Plus de 20 cas par an sont rapportés, mais ce chiffre ne peut être considéré comme fiable en raison de la difficulté de poser un diagnostic sans examen microscopique ni biopsie cutanée.

Symptômes et diagnostic de la sclérodermie limitée Les symptômes de la sclérodermie limitée comprennent des lésions cutanées érythémateuses (érythèmes) qui apparaissent sur le visage,

La sclérodermie est limitée - rare et dans la plupart des cas chronique, avec le développement d'une hyperémie lymphoïde, d'une lichénification, de télangiectasies et de modifications fibreuses du derme - ce qu'on appelle. sclérodactylie. En règle générale, ils sont localisés dans les membres proximaux. Ils sont souvent de nature évolutive et progressent généralement après la guérison du psoriasis, accompagnés de changements immunologiques. Le tableau histologique est caractérisé par une dilatation capillaire, un œdème, une acanthose et la formation d'infiltrats lymphoïdes périvasculaires et de naevus télangiépithaux. Les résultats de la réaction au facteur antinucléaire et de la fixation accrue du complément sont considérés comme positifs. Lorsqu'elles sont traitées avec des composés azotés, les boules de kératohyaline sont remplacées par des basophiles granulaires ; Les bords des papules se lissent à mesure que le processus s'améliore.