Sklerodermi begrenset

Begrenset sklerodermi, eller avrundet sklerodermi, er en sjelden hudsykdom i form av en kraftig forhardning av underhudsvevet rundt munn, nese, øyne og ansikt, langs nervestammer og muskler, hovedsakelig med syringomyeli, av og til lokalisert andre steder. Kan være ledsaget av perineural komprimering. Eksterne manifestasjoner av skleroserende ligamentitt er representert av atrofi av huden, smerte, nedsatt følsomhet og trofisme av de tverrstripete muskler. Hovedårsaken til den patologiske prosessen er ukjent.

Den første begrensede forskningen innen skleroodymi ble utført av amerikanske vitenskapsmenn John Darwin og Stephen Goldblatt i midten av forrige århundre. Samtidig begynte denne sykdommen å bli aktivt studert i Europa, og snart oppsto ideen om å introdusere et nytt konsept og lage en egen nosologisk form ut av det.

I Russland var oppdageren av dette problemet D.O. Akhtyamov. Han fant at sklerotiske lesjoner i nervestammen ikke alltid er ledsaget av dannelse av steiner, og når man skraper den endrede huden, faller ikke brostein ut. Det finnes flere kliniske typer begrenset skleroduti. Derfor er det tre hovedformer av sykdommen:

mikroskel



Det er en ervervet eller medfødt hudsykdom uten definitivt utbrudd, noe som ikke innebærer predisponerende faktorer. Det er preget av diffus infiltrasjon av alle lag av dermis og atrofi av det subkutane vevet i området av de cervikale lymfeknutene. I subakutte tilfeller kan diagnosen være vanskelig eller fraværende; en diagnose kan ikke stilles basert på diagnostiske data. Forbigående Raynauds syndrom kan være tilstede.

Funksjoner ved begrenset sklerodermi: * lesjonene er asymmetriske, smelter sammen, oftest på sideflatene av tærne, i håndområdet på håndflaten,



Sklerodermi begrenset (SCL), eller skleredoderma begrenset (scleroedomas), er en sjelden hudsykdom som kan oppstå hos hvem som helst, uavhengig av alder og kjønn. Det er preget av flate flekker som kan utvikle seg i alle deler av kroppen. De vanligste stedene inkluderer ansikt, nakke, fingre og tær, og sjeldnere overkroppen, baken, albuene, knærne og kjønnsorganene. Dette er en autoimmun sykdom, det vil si at dens forekomst er assosiert med produksjon av overflødige antistoffer i kroppen, noe som kan føre til brudd på hudens integritet og andre relaterte problemer. Forekomsten av sklerodermi er begrenset til noen få land i Europa og Nord-Amerika. Mer enn 20 tilfeller per år rapporteres, men dette tallet kan ikke anses som pålitelig på grunn av vanskeligheten med å stille en diagnose uten mikroskopisk undersøkelse eller hudbiopsi.

Symptomer og diagnose av sklerodermi begrenset Symptomer på begrenset sklerodermi inkluderer erytematøse hudlesjoner (erytemer) som vises i ansiktet,



Sklerodermi er begrenset - sjelden og i de fleste tilfeller kronisk, med utvikling av lymfoid hyperemi, lichenification, telangiectasia og fibrotiske forandringer i dermis - den såkalte. sklerodakti. Som regel er de lokalisert i de proksimale lemmer. De er ofte av evolusjonær natur og utvikler seg vanligvis etter at psoriasis er kurert, ledsaget av immunologiske endringer. Det histologiske bildet er preget av kapillær dilatasjon, ødem, akantose og dannelse av perivaskulære lymfoide infiltrater og telangiepital nevi. Resultatene av reaksjonen på antinukleær faktor og økt komplementfiksering anses som positive. Når de behandles med nitrogenholdige forbindelser, erstattes keratohyalinkuler med granulær basofili; Kantene på paplene jevner seg ut etter hvert som prosessen forbedres.