Skleroderma Sınırlı

Sınırlı skleroderma veya yuvarlak skleroderma, ağız, burun, gözler ve yüz çevresindeki deri altı dokusunun, sinir gövdeleri ve kasları boyunca, çoğunlukla siringomiyeli ile birlikte, bazen başka yerlerde lokalize olan keskin bir sertleşmesi şeklinde nadir bir cilt hastalığıdır. Perinöral sıkışma eşlik edebilir. Sklerozan ligamantitin dış belirtileri ciltte atrofi, ağrı, bozulmuş hassasiyet ve çizgili kasların trofizmi ile temsil edilir. Patolojik sürecin ana nedeni bilinmemektedir.

Sklerodimi alanında ilk sınırlı araştırma geçen yüzyılın ortalarında Amerikalı bilim adamları John Darwin ve Stephen Goldblatt tarafından gerçekleştirildi. Aynı zamanda, bu hastalık Avrupa'da aktif olarak incelenmeye başlandı ve kısa süre sonra yeni bir kavram tanıtma ve ondan ayrı bir nozolojik form oluşturma fikri ortaya çıktı.

Rusya'da bu sorunun keşfedicisi D.O. Akhyamov. Sinir gövdesinin sklerotik lezyonlarına her zaman taş oluşumunun eşlik etmediğini ve değişen cildi kazırken parke taşlarının düşmediğini buldu. Sınırlı sklerodutianın birkaç klinik türü vardır. Dolayısıyla hastalığın üç ana formu vardır:

mikro parçacık

Kesin başlangıcı olmayan, predispozan faktörleri akla getirmeyen edinilmiş veya konjenital bir deri hastalığıdır. Dermisin tüm katmanlarının yaygın infiltrasyonu ve servikal lenf düğümleri bölgesindeki deri altı dokusunun atrofisi ile karakterizedir. Subakut vakalarda tanı zor olabilir veya hiç olmayabilir; tanı verilerine dayanarak tanı konulamaz. Geçici Raynaud sendromu mevcut olabilir.

Sınırlı sklerodermanın özellikleri: * lezyonlar asimetriktir, çoğunlukla ayak parmaklarının yan yüzeylerinde, elin palmar tarafında birleşir,

Skleroderma sınırlı (SCL) veya skleredoderma sınırlı (skleröedom), yaş ve cinsiyete bakılmaksızın herkeste ortaya çıkabilen nadir bir cilt hastalığıdır. Vücudun herhangi bir yerinde gelişebilen düz tip lekelerle karakterizedir. En yaygın bölgeler arasında yüz, boyun, el ve ayak parmakları bulunur ve daha az yaygın olarak gövde, kalça, dirsekler, dizler ve cinsel organlar bulunur. Bu bir otoimmün hastalıktır, yani ortaya çıkması vücutta aşırı antikor üretimi ile ilişkilidir, bu da cildin bütünlüğünün ihlaline ve diğer ilgili sorunlara yol açabilir. Sklerodermanın yaygınlığı Avrupa ve Kuzey Amerika'daki birkaç ülkeyle sınırlıdır. Yılda 20'den fazla vaka bildirilmektedir ancak mikroskobik inceleme veya cilt biyopsisi olmadan tanı koymanın zorluğu nedeniyle bu sayının güvenilir olduğu kabul edilemez.

Sınırlı Skleroderma Belirtileri ve Teşhisi Sınırlı skleroderma belirtileri arasında yüzde ortaya çıkan eritematöz deri lezyonları (eritemler) yer alır.

Skleroderma sınırlıdır - nadirdir ve çoğu durumda kroniktir, lenfoid hiperemi, likenifikasyon, telanjiektazi ve dermiste fibrotik değişikliklerin gelişmesiyle birlikte - sözde. sklerodaktili. Kural olarak proksimal uzuvlarda lokalize olurlar. Genellikle evrimsel niteliktedirler ve genellikle sedef hastalığı tedavi edildikten sonra immünolojik değişikliklerle birlikte ilerlerler. Histolojik tablo kılcal dilatasyon, ödem, akantoz ve perivasküler lenfoid sızıntıların ve telanjiepital nevüslerin oluşumu ile karakterizedir. Antinükleer faktöre reaksiyonun ve artan kompleman fiksasyonunun sonuçları pozitif kabul edilir. Azotlu bileşiklerle işlendiğinde keratohyalin toplarının yerini granüler bazofili alır; Süreç geliştikçe papüllerin kenarları düzgünleşir.