Scleroderma spółka z ograniczoną odpowiedzialnością

Twardzina ograniczona lub twardzina zaokrąglona to rzadka choroba skóry objawiająca się ostrym stwardnieniem tkanki podskórnej wokół ust, nosa, oczu i twarzy, wzdłuż pni nerwowych i mięśni, głównie z jamistością rdzenia, czasami zlokalizowaną gdzie indziej. Może towarzyszyć zagęszczenie okołonerwowe. Zewnętrzne objawy stwardniającego zapalenia więzadeł są reprezentowane przez atrofię skóry, ból, upośledzoną wrażliwość i trofizm mięśni poprzecznie prążkowanych. Główna przyczyna procesu patologicznego jest nieznana.

Pierwsze ograniczone badania w dziedzinie skleroodymii przeprowadzili amerykańscy naukowcy John Darwin i Stephen Goldblatt w połowie ubiegłego wieku. Jednocześnie zaczęto aktywnie badać tę chorobę w Europie i wkrótce pojawił się pomysł wprowadzenia nowej koncepcji i stworzenia z niej odrębnej formy nozologicznej.

W Rosji odkrywcą tego problemu był D.O. Achtiamow. Odkrył, że zmianom sklerotycznym pnia nerwu nie zawsze towarzyszy tworzenie się kamieni, a podczas skrobania zmienionej skóry kostki brukowe nie wypadają. Istnieje kilka typów klinicznych ograniczonej twardziny. Zatem istnieją trzy główne formy choroby:

mikroskala

Jest to nabyta lub wrodzona choroba skóry o nieokreślonym początku, co nie oznacza czynników predysponujących. Charakteryzuje się rozlanym naciekiem wszystkich warstw skóry właściwej i zanikiem tkanki podskórnej w okolicy szyjnych węzłów chłonnych. W przypadkach podostrych rozpoznanie może być trudne lub nieobecne, nie można postawić diagnozy na podstawie danych diagnostycznych. Może występować przejściowy zespół Raynauda.

Cechy twardziny ograniczonej: * zmiany są asymetryczne, zlewające się, najczęściej na bocznych powierzchniach palców, w okolicy dłoni od strony dłoniowej,

Twardzina ograniczona (SCL) lub twardzina ograniczona (twardziarniak) to rzadka choroba skóry, która może wystąpić u każdego, niezależnie od wieku i płci. Charakteryzuje się płaskimi plamami, które mogą rozwijać się w dowolnej części ciała. Najczęstszymi lokalizacjami są twarz, szyja, palce u rąk i nóg, rzadziej tułów, pośladki, łokcie, kolana i narządy płciowe. Jest to choroba autoimmunologiczna, to znaczy jej występowanie wiąże się z wytwarzaniem nadmiaru przeciwciał w organizmie, co może prowadzić do naruszenia integralności skóry i innych powiązanych problemów. Częstość występowania twardziny skóry jest ograniczona do kilku krajów w Europie i Ameryce Północnej. Odnotowuje się ponad 20 przypadków rocznie, jednak liczby tej nie można uznać za wiarygodną ze względu na trudność w postawieniu diagnozy bez badania mikroskopowego lub biopsji skóry.

Objawy i diagnostyka twardziny ograniczonej Do objawów twardziny ograniczonej zaliczają się rumieniowe zmiany skórne (rumień), które pojawiają się na twarzy,

Twardzina ograniczona – rzadka i w większości przypadków przewlekła, z rozwojem przekrwienia limfatycznego, lichenizacji, teleangiektazji i zmian zwłóknieniowych w skórze właściwej – tzw. sklerodaktylia. Z reguły są one zlokalizowane w proksymalnych kończynach. Często mają one charakter ewolucyjny i zwykle postępują po wyleczeniu łuszczycy, czemu towarzyszą zmiany immunologiczne. Obraz histologiczny charakteryzuje się poszerzeniem naczyń włosowatych, obrzękiem, akantozą oraz powstawaniem okołonaczyniowych nacieków limfatycznych i znamion teleangiepitalnych. Wyniki reakcji na czynnik przeciwjądrowy i zwiększone wiązanie dopełniacza uważa się za pozytywne. Po potraktowaniu związkami azotowymi kulki keratohialinowe zastępują ziarnistą bazofilię; W miarę poprawy procesu krawędzie grudek wygładzają się.