Scleroderma Limited

Το περιορισμένο σκληρόδερμα ή το στρογγυλεμένο σκληρόδερμα είναι μια σπάνια δερματική νόσος με τη μορφή οξείας σκλήρυνσης του υποδόριου ιστού γύρω από το στόμα, τη μύτη, τα μάτια και το πρόσωπο, κατά μήκος των νευρικών κορμών και των μυών, κυρίως με συριγγομυελία, που περιστασιακά εντοπίζεται αλλού. Μπορεί να συνοδεύεται από περινευρική συμπύκνωση. Οι εξωτερικές εκδηλώσεις της σκληρυντικής συνδεσμίτιδας αντιπροσωπεύονται από ατροφία του δέρματος, πόνο, μειωμένη ευαισθησία και τροφισμό των γραμμωτών μυών. Η κύρια αιτία της παθολογικής διαδικασίας είναι άγνωστη.

Η πρώτη περιορισμένη έρευνα στον τομέα της σκληροδυμίας πραγματοποιήθηκε από τους Αμερικανούς επιστήμονες John Darwin και Stephen Goldblatt στα μέσα του περασμένου αιώνα. Ταυτόχρονα, αυτή η ασθένεια άρχισε να μελετάται ενεργά στην Ευρώπη και σύντομα προέκυψε η ιδέα να εισαχθεί μια νέα ιδέα και να γίνει μια ξεχωριστή νοσολογική μορφή από αυτήν.

Στη Ρωσία, ο ανακάλυψες αυτού του προβλήματος ήταν ο D.O. Αχτιάμοφ. Διαπίστωσε ότι οι σκληρωτικές βλάβες του νευρικού κορμού δεν συνοδεύονται πάντα από το σχηματισμό λίθων και όταν ξύνεται το αλλαγμένο δέρμα, τα λιθόστρωτα δεν πέφτουν. Υπάρχουν διάφοροι κλινικοί τύποι περιορισμένης σκληροδερμίας. Έτσι, υπάρχουν τρεις κύριες μορφές της νόσου:

μικροσκόπιο

Είναι μια επίκτητη ή συγγενής δερματική νόσος χωρίς σίγουρη έναρξη, η οποία δεν συνεπάγεται προδιαθεσικούς παράγοντες. Χαρακτηρίζεται από διάχυτη διήθηση όλων των στιβάδων του χορίου και ατροφία του υποδόριου ιστού στην περιοχή των τραχηλικών λεμφαδένων. Σε υποξείες περιπτώσεις, η διάγνωση μπορεί να είναι δύσκολη ή να απουσιάζει· η διάγνωση δεν μπορεί να γίνει με βάση διαγνωστικά δεδομένα. Μπορεί να υπάρχει παροδικό σύνδρομο Raynaud.

Χαρακτηριστικά περιορισμένης σκληροδερμίας: * οι βλάβες είναι ασύμμετρες, συγχωνευμένες, πιο συχνά στις πλάγιες επιφάνειες των δακτύλων, στην περιοχή του χεριού στην παλαμιαία πλευρά,

Το περιορισμένο σκληρόδερμα (SCL) ή το περιορισμένο σκληρόδερμα (σκληροιδώματα), είναι μια σπάνια δερματική ασθένεια που μπορεί να εμφανιστεί σε οποιονδήποτε, ανεξαρτήτως ηλικίας και φύλου. Χαρακτηρίζεται από επίπεδες κηλίδες που μπορούν να αναπτυχθούν σε οποιοδήποτε σημείο του σώματος. Τα πιο κοινά σημεία περιλαμβάνουν το πρόσωπο, τον λαιμό, τα δάχτυλα των χεριών και των ποδιών, και σπανιότερα τον κορμό, τους γλουτούς, τους αγκώνες, τα γόνατα και τα γεννητικά όργανα. Αυτή είναι μια αυτοάνοση ασθένεια, δηλαδή η εμφάνισή της σχετίζεται με την παραγωγή περίσσειας αντισωμάτων στο σώμα, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε παραβίαση της ακεραιότητας του δέρματος και άλλα συναφή προβλήματα. Ο επιπολασμός του σκληροδερμίου περιορίζεται σε λίγες χώρες στην Ευρώπη και τη Βόρεια Αμερική. Αναφέρονται περισσότερα από 20 περιστατικά ετησίως, αλλά ο αριθμός αυτός δεν μπορεί να θεωρηθεί αξιόπιστος λόγω της δυσκολίας να γίνει διάγνωση χωρίς μικροσκοπική εξέταση ή βιοψία δέρματος.

Συμπτώματα και διάγνωση περιορισμένης σκληροδερμίας Τα συμπτώματα της περιορισμένης σκληροδερμίας περιλαμβάνουν ερυθηματώδεις δερματικές βλάβες (ερυθήματα) που εμφανίζονται στο πρόσωπο,

Το σκληρόδερμα είναι περιορισμένο - σπάνιο και στις περισσότερες περιπτώσεις χρόνια, με ανάπτυξη λεμφοειδούς υπεραιμίας, λειχηνοποίησης, τελαγγειεκτασίας και ινωτικών αλλαγών στο χόριο - τα λεγόμενα. σκληροδακτυλία. Κατά κανόνα, εντοπίζονται στα εγγύς άκρα. Είναι συχνά εξελικτικής φύσης και συνήθως εξελίσσονται μετά τη θεραπεία της ψωρίασης, συνοδευόμενη από ανοσολογικές αλλαγές. Η ιστολογική εικόνα χαρακτηρίζεται από τριχοειδική διάταση, οίδημα, ακάνθωση και σχηματισμό περιαγγειακών λεμφοειδών διηθημάτων και τελαγγειοεπιθηλιακών σπίλων. Τα αποτελέσματα της αντίδρασης στον αντιπυρηνικό παράγοντα και της αυξημένης στερέωσης του συμπληρώματος θεωρούνται θετικά. Όταν υποβάλλονται σε επεξεργασία με αζωτούχες ενώσεις, οι μπάλες κερατοϋαλίνης αντικαθίστανται από κοκκώδη βασεοφιλία. Οι άκρες των βλατίδων εξομαλύνονται καθώς βελτιώνεται η διαδικασία.