Sclerodermie Limited

Beperkte sclerodermie, of afgeronde sclerodermie, is een zeldzame huidziekte in de vorm van een scherpe verharding van het onderhuidse weefsel rond de mond, neus, ogen en gezicht, langs de zenuwstammen en spieren, voornamelijk met syringomyelie, soms elders gelokaliseerd. Kan gepaard gaan met perineurale verdichting. Externe manifestaties van scleroserende ligamentitis worden weergegeven door atrofie van de huid, pijn, verminderde gevoeligheid en trofisme van de dwarsgestreepte spieren. De belangrijkste oorzaak van het pathologische proces is onbekend.

Het eerste beperkte onderzoek op het gebied van scleroodymie werd halverwege de vorige eeuw uitgevoerd door de Amerikaanse wetenschappers John Darwin en Stephen Goldblatt. Tegelijkertijd begon deze ziekte actief te worden bestudeerd in Europa, en al snel ontstond het idee om een ​​nieuw concept te introduceren en er een aparte nosologische vorm van te maken.

In Rusland was de ontdekker van dit probleem D.O. Achtyamov. Hij ontdekte dat sclerotische laesies van de zenuwstam niet altijd gepaard gaan met de vorming van stenen, en dat bij het schrapen van de veranderde huid de kasseien er niet uit vallen. Er zijn verschillende klinische vormen van beperkte sclerodutie. Er zijn dus drie hoofdvormen van de ziekte:

microscoop

Het is een verworven of aangeboren huidziekte zonder duidelijk begin, die geen predisponerende factoren impliceert. Het wordt gekenmerkt door diffuse infiltratie van alle lagen van de dermis en atrofie van het onderhuidse weefsel in het gebied van de cervicale lymfeklieren. In subacute gevallen kan de diagnose moeilijk of afwezig zijn; een diagnose kan niet worden gesteld op basis van diagnostische gegevens. Er kan sprake zijn van een voorbijgaand syndroom van Raynaud.

Kenmerken van beperkte sclerodermie: * de laesies zijn asymmetrisch en versmelten meestal op de laterale oppervlakken van de tenen, in het gebied van de hand aan de palmaire zijde,

Sclerodermie beperkt (SCL) of scleredodermie beperkt (scleroedom) is een zeldzame huidziekte die bij iedereen kan voorkomen, ongeacht leeftijd en geslacht. Het wordt gekenmerkt door platte vlekken die zich in elk deel van het lichaam kunnen ontwikkelen. De meest voorkomende plaatsen zijn het gezicht, de nek, vingers en tenen, en minder vaak de romp, billen, ellebogen, knieën en geslachtsorganen. Dit is een auto-immuunziekte, dat wil zeggen dat het voorkomen ervan gepaard gaat met de productie van overtollige antilichamen in het lichaam, wat kan leiden tot een schending van de integriteit van de huid en andere gerelateerde problemen. De prevalentie van sclerodermie is beperkt tot enkele landen in Europa en Noord-Amerika. Er worden meer dan 20 gevallen per jaar gemeld, maar dit aantal kan niet als betrouwbaar worden beschouwd vanwege de moeilijkheid om een ​​diagnose te stellen zonder microscopisch onderzoek of huidbiopsie.

Symptomen en diagnose van beperkte sclerodermie Symptomen van beperkte sclerodermie zijn onder meer erythemateuze huidlaesies (erytheem) die op het gezicht verschijnen,

Sclerodermie is beperkt - zeldzaam en in de meeste gevallen chronisch, met de ontwikkeling van lymfoïde hyperemie, lichenificatie, telangiectasie en fibrotische veranderingen in de dermis - de zogenaamde. sclerodactylie. In de regel zijn ze gelokaliseerd in de proximale ledematen. Ze zijn vaak evolutionair van aard en ontwikkelen zich gewoonlijk nadat psoriasis is genezen, vergezeld van immunologische veranderingen. Het histologische beeld wordt gekenmerkt door capillaire dilatatie, oedeem, acanthose en de vorming van perivasculaire lymfoïde infiltraten en telangiepithale naevi. De resultaten van de reactie op de antinucleaire factor en verhoogde complementfixatie worden als positief beschouwd. Bij behandeling met stikstofverbindingen worden keratohyalineballen vervangen door korrelige basofilie; De randen van de papels worden gladder naarmate het proces verbetert.