Scleroderma Limited

Rajoitettu skleroderma tai pyöreä skleroderma on harvinainen ihosairaus, joka ilmenee ihonalaisen kudoksen jyrkänä kovettumana suun, nenän, silmien ja kasvojen ympärillä sekä hermorungossa ja lihaksissa, pääasiassa syringomyeliaa, joskus muuallakin. Voi liittyä perineuraaliseen tiivistymiseen. Sklerosoivan ligamentiitin ulkoisia ilmenemismuotoja edustavat ihon surkastuminen, kipu, heikentynyt herkkyys ja poikkijuovaisten lihasten trofismi. Patologisen prosessin tärkein syy on tuntematon.

Amerikkalaiset tiedemiehet John Darwin ja Stephen Goldblatt suorittivat ensimmäisen rajoitetun tutkimuksen sklerodyymian alalla viime vuosisadan puolivälissä. Samaan aikaan tätä tautia alettiin tutkia aktiivisesti Euroopassa, ja pian syntyi ajatus ottaa käyttöön uusi käsite ja tehdä siitä erillinen nosologinen muoto.

Venäjällä tämän ongelman keksijä oli D.O. Akhtjamov. Hän havaitsi, että hermorungon skleroottisiin vaurioihin ei aina liity kivien muodostumista, ja muuttunutta ihoa kaapittaessa mukulakivet eivät putoa pois. Rajoitettua sklerodutiaa on useita kliinisiä tyyppejä. Siksi taudilla on kolme päämuotoa:

mikroskooppi

Se on hankittu tai synnynnäinen ihosairaus, jolla ei ole tarkkaa alkua, mikä ei tarkoita altistavia tekijöitä. Sille on ominaista ihonalaisen kaikkien kerrosten diffuusi tunkeutuminen ja ihonalaisen kudoksen atrofia kohdunkaulan imusolmukkeiden alueella. Subakuuteissa tapauksissa diagnoosi voi olla vaikeaa tai puuttua, diagnoosia ei voida tehdä diagnostisten tietojen perusteella. Ohimenevä Raynaudin oireyhtymä saattaa esiintyä.

Rajoitetun skleroderman ominaisuudet: * leesiot ovat epäsymmetrisiä, sulautuvat, useimmiten varpaiden sivupinnoilla, käden alueella kämmenen puolella,

Scleroderma limited (SCL) tai skleroderma rajoitettu (scleroedoma) on harvinainen ihosairaus, joka voi esiintyä kenellä tahansa iästä ja sukupuolesta riippumatta. Sille on ominaista litteät täplät, jotka voivat kehittyä mihin tahansa kehon osaan. Yleisimpiä kohtia ovat kasvot, kaula, sormet ja varpaat ja harvemmin vartalo, pakarat, kyynärpäät, polvet ja sukuelimet. Tämä on autoimmuunisairaus, eli sen esiintyminen liittyy ylimääräisten vasta-aineiden tuotantoon kehossa, mikä voi johtaa ihon eheyden rikkomiseen ja muihin liittyviin ongelmiin. Skleroderman esiintyvyys rajoittuu muutamiin Euroopan ja Pohjois-Amerikan maihin. Vuosittain raportoidaan yli 20 tapausta, mutta tätä lukua ei voida pitää luotettavana, koska diagnoosin tekeminen ilman mikroskooppista tutkimusta tai ihobiopsiaa on vaikeaa.

Skleroderman rajoitetun oireet ja diagnoosi Rajoittuneen skleroderman oireita ovat punoittavat ihovauriot (eryteemit), jotka ilmaantuvat kasvoille,

Skleroderma on rajoitettu - harvinainen ja useimmissa tapauksissa krooninen, ja siinä kehittyy lymfoidista hyperemiaa, jäkäläisyyttä, telangiektasiaa ja fibroottisia muutoksia dermiksessä - ns. sklerodaktyyli. Yleensä ne sijaitsevat proksimaalisissa raajoissa. Ne ovat usein luonteeltaan evolutiivisia ja yleensä etenevät psoriaasin parantumisen jälkeen, ja niihin liittyy immunologisia muutoksia. Histologiselle kuvalle on ominaista kapillaarien laajentuminen, turvotus, akantoosi ja perivaskulaaristen lymfoidisten infiltraattien ja telangiepitaalisten nevi-solujen muodostuminen. Reaktion tuloksia antinukleaariseen tekijään ja lisääntyneeseen komplementin kiinnittymiseen pidetään positiivisina. Typpiyhdisteillä käsiteltynä keratohyaliinipallot korvataan rakeisella basofilialla; Papulien reunat tasoittuvat prosessin parantuessa.