Sklerodermi begrænset

Begrænset sklerodermi, eller afrundet sklerodermi, er en sjælden hudsygdom i form af en skarp induration af det subkutane væv omkring mund, næse, øjne og ansigt, langs nervestammerne og musklerne, hovedsageligt med syringomyeli, lejlighedsvis lokaliseret andre steder. Kan være ledsaget af perineural komprimering. Eksterne manifestationer af skleroserende ligamentitis er repræsenteret ved atrofi af huden, smerte, nedsat følsomhed og trofisme af de tværstribede muskler. Hovedårsagen til den patologiske proces er ukendt.

Den første begrænsede forskning inden for skleroodymi blev udført af amerikanske videnskabsmænd John Darwin og Stephen Goldblatt i midten af ​​forrige århundrede. Samtidig begyndte denne sygdom at blive aktivt studeret i Europa, og snart opstod ideen om at introducere et nyt koncept og lave en separat nosologisk form ud af det.

I Rusland var opdageren af ​​dette problem D.O. Akhtyamov. Han fandt ud af, at sklerotiske læsioner af nervestammen ikke altid ledsages af dannelse af sten, og når man skraber den ændrede hud, falder brosten ikke ud. Der er flere kliniske typer af begrænset skleroduti. Der er således tre hovedformer af sygdommen:

mikroskel



Det er en erhvervet eller medfødt hudsygdom uden bestemt debut, hvilket ikke indebærer disponerende faktorer. Det er karakteriseret ved diffus infiltration af alle lag af dermis og atrofi af det subkutane væv i området af de cervikale lymfeknuder. I subakutte tilfælde kan diagnosen være vanskelig eller fraværende; en diagnose kan ikke stilles baseret på diagnostiske data. Transient Raynauds syndrom kan være til stede.

Funktioner ved begrænset sklerodermi: * læsionerne er asymmetriske, smelter sammen, oftest på tæernes laterale overflader, i håndområdet på håndfladen,



Scleroderma limited (SCL), eller scleredoderma limited (scleroedomas), er en sjælden hudsygdom, der kan forekomme hos alle, uanset alder og køn. Det er kendetegnet ved flade pletter, der kan udvikle sig i enhver del af kroppen. De mest almindelige steder omfatter ansigt, hals, fingre og tæer, og mindre almindeligt torso, balder, albuer, knæ og kønsorganer. Dette er en autoimmun sygdom, det vil sige, at dens forekomst er forbundet med produktionen af ​​overskydende antistoffer i kroppen, hvilket kan føre til en krænkelse af hudens integritet og andre relaterede problemer. Forekomsten af ​​sklerodermi er begrænset til nogle få lande i Europa og Nordamerika. Der rapporteres mere end 20 tilfælde om året, men dette tal kan ikke anses for pålideligt på grund af vanskeligheden ved at stille en diagnose uden mikroskopisk undersøgelse eller hudbiopsi.

Symptomer og diagnose af sklerodermi begrænset Symptomer på sklerodermi begrænset omfatter erytematøse hudlæsioner (erytemer), der vises i ansigtet,



Sklerodermi er begrænset - sjælden og i de fleste tilfælde kronisk, med udvikling af lymfoid hyperæmi, lichenificering, telangiektasi og fibrotiske forandringer i dermis - de såkaldte. sklerodakti. Som regel er de lokaliseret i de proksimale lemmer. De er ofte evolutionære i naturen og udvikler sig normalt, efter at psoriasis er blevet helbredt, ledsaget af immunologiske ændringer. Det histologiske billede er karakteriseret ved kapillær dilatation, ødem, akantose og dannelse af perivaskulære lymfoide infiltrater og telangiepithal nevi. Resultaterne af reaktionen på antinuklear faktor og øget komplementfiksering anses for at være positive. Når de behandles med nitrogenholdige forbindelser, erstattes keratohyalinkugler med granulær basofili; Kanterne på paplerne glattes ud, efterhånden som processen forbedres.