Scleroderma Limited

Məhdud skleroderma və ya dairəvi skleroderma ağız, burun, göz və üz ətrafındakı dərialtı toxumanın sinir gövdələri və əzələləri boyunca kəskin indurasiyası şəklində, əsasən sirinqomieliya ilə bəzən başqa yerlərdə lokallaşdırılmış nadir dəri xəstəliyidir. Perineural sıxılma ilə müşayiət oluna bilər. Sklerozlaşdırıcı ligamentitin xarici təzahürləri dərinin atrofiyası, ağrı, həssaslığın pozulması və zolaqlı əzələlərin trofizmi ilə təmsil olunur. Patoloji prosesin əsas səbəbi məlum deyil.

Sklerodimiya sahəsində ilk məhdud tədqiqat ötən əsrin ortalarında amerikalı alimlər Con Darvin və Stiven Qoldblatt tərəfindən aparılmışdır. Eyni zamanda, bu xəstəlik Avropada fəal şəkildə öyrənilməyə başlandı və tezliklə yeni bir konsepsiya təqdim etmək və ondan ayrıca nozoloji forma hazırlamaq ideyası yarandı.

Rusiyada bu problemi kəşf edən D.O. Axtyamov. O, müəyyən etdi ki, sinir gövdəsinin sklerotik lezyonları həmişə daşların əmələ gəlməsi ilə müşayiət olunmur və dəyişdirilmiş dərini qaşıyan zaman daş daşları tökülmür. Məhdud sklerodutiyanın bir neçə klinik növü vardır. Beləliklə, xəstəliyin üç əsas forması var:

mikroskul

Müəyyən başlanğıcı olmayan qazanılmış və ya anadangəlmə dəri xəstəliyidir, bu, predispozan amilləri nəzərdə tutmur. Dermisin bütün təbəqələrinin diffuz infiltrasiyası və servikal limfa düyünləri sahəsində subkutan toxumanın atrofiyası ilə xarakterizə olunur. Yarımkəskin hallarda diaqnoz çətin və ya olmaya bilər, diaqnostik məlumatlara əsaslanaraq diaqnoz qoymaq mümkün deyil. Transient Raynaud sindromu ola bilər.

Məhdud sklerodermanın xüsusiyyətləri: * lezyonlar asimmetrikdir, birləşir, ən çox ayaq barmaqlarının yan səthlərində, ovuc tərəfində əlin nahiyəsində,

Məhdud skleroderma (SCL) və ya məhdud skleredoderma (skleroedomalar) yaşından və cinsindən asılı olmayaraq hər kəsdə baş verə bilən nadir dəri xəstəliyidir. Bədənin hər hansı bir yerində inkişaf edə bilən düz tipli ləkələrlə xarakterizə olunur. Ən çox rast gəlinən yerlərə üz, boyun, barmaqlar və ayaq barmaqları, daha az hallarda isə gövdə, omba, dirsəklər, dizlər və cinsiyyət orqanları daxildir. Bu, otoimmün bir xəstəlikdir, yəni onun meydana gəlməsi bədəndə artıq antikorların istehsalı ilə əlaqələndirilir ki, bu da dərinin bütövlüyünün pozulmasına və digər əlaqəli problemlərə səbəb ola bilər. Sklerodermanın yayılması Avropa və Şimali Amerikanın bir neçə ölkəsi ilə məhdudlaşır. İldə 20-dən çox hal qeydə alınır, lakin mikroskopik müayinə və ya dəri biopsiyası olmadan diaqnoz qoymaq çətin olduğu üçün bu rəqəm etibarlı sayıla bilməz.

Məhdud sklerodermanın simptomları və diaqnostikası Məhdud sklerodermanın simptomlarına üzdə görünən eritematoz dəri lezyonları (eritemalar),

Skleroderma məhduddur - nadir və əksər hallarda xroniki, limfoid hiperemiya, likenifikasiya, telenjiektaziya və dermisdə fibrotik dəyişikliklərin inkişafı ilə - sözdə. sklerodaktiliya. Bir qayda olaraq, onlar proksimal əzalarda lokallaşdırılır. Onlar tez-tez təbiətdə təkamül xarakteri daşıyır və bir qayda olaraq, immunoloji dəyişikliklərlə müşayiət olunan sedef müalicə edildikdən sonra irəliləyir. Histoloji mənzərə kapilyar genişlənmə, ödem, akantoz və perivaskulyar limfoid infiltratların və telenjiepittal nevusların əmələ gəlməsi ilə xarakterizə olunur. Antinüvə faktoruna reaksiyanın nəticələri və komplement fiksasiyasının artması müsbət hesab olunur. Azotlu birləşmələrlə müalicə edildikdə, keratohialin topları dənəvər bazofiliya ilə əvəz olunur; Proses yaxşılaşdıqca papüllərin kənarları hamarlanır.