Scleroderma Limited

Ограничената склеродермия или закръглената склеродермия е рядко кожно заболяване под формата на рязко втвърдяване на подкожната тъкан около устата, носа, очите и лицето, по дължината на нервните стволове и мускулите, главно със сирингомиелия, понякога локализирана другаде. Може да бъде придружено от периневрално уплътняване. Външните прояви на склерозиращия лигаментит са представени от атрофия на кожата, болка, нарушена чувствителност и трофизъм на набраздените мускули. Основната причина за патологичния процес е неизвестна.

Първото ограничено изследване в областта на склероодимията е извършено от американските учени Джон Дарвин и Стивън Голдблат в средата на миналия век. В същото време тази болест започна активно да се изучава в Европа и скоро възникна идеята да се въведе нова концепция и да се направи отделна нозологична форма от нея.

В Русия откривателят на този проблем беше D.O. Ахтямов. Той установи, че склеротичните лезии на нервния ствол не винаги са придружени от образуване на камъни и при остъргване на променената кожа калдъръмът не изпада. Има няколко клинични типа ограничена склеродутия. По този начин има три основни форми на заболяването:

микросклер



Това е придобито или вродено кожно заболяване с неопределено начало, което не предполага предразполагащи фактори. Характеризира се с дифузна инфилтрация на всички слоеве на дермата и атрофия на подкожната тъкан в областта на шийните лимфни възли. В подострите случаи диагнозата може да бъде трудна или да липсва; диагнозата не може да се постави въз основа на диагностични данни. Може да е налице преходен синдром на Рейно.

Характеристики на ограничената склеродермия: * лезиите са асиметрични, сливащи се, най-често по страничните повърхности на пръстите на краката, в областта на ръката от палмарната страна,



Ограничената склеродермия (SCL) или ограничената склеродермия (склероедоми) е рядко кожно заболяване, което може да се появи при всеки, независимо от възрастта и пола. Характеризира се с плоски петна, които могат да се развият във всяка част на тялото. Най-честите места включват лицето, шията, пръстите на ръцете и краката и по-рядко торса, задните части, лактите, коленете и гениталиите. Това е автоимунно заболяване, т.е. възникването му е свързано с производството на излишни антитела в организма, което може да доведе до нарушаване на целостта на кожата и други свързани проблеми. Разпространението на склеродермия е ограничено до няколко страни в Европа и Северна Америка. Отчитат се повече от 20 случая годишно, но този брой не може да се счита за надежден поради трудността при поставяне на диагноза без микроскопско изследване или кожна биопсия.

Симптоми и диагностика на ограничена склеродермия Симптомите на ограничена склеродермия включват еритематозни кожни лезии (еритеми), които се появяват по лицето,



Склеродермията е ограничена - рядка и в повечето случаи хронична, с развитие на лимфоидна хиперемия, лихенификация, телеангиектазии и фиброзни изменения в дермата - т.нар. склеродактилия. По правило те се локализират в проксималните крайници. Те често имат еволюционен характер и обикновено прогресират след излекуване на псориазиса, придружени от имунологични промени. Хистологичната картина се характеризира с капилярна дилатация, оток, акантоза и образуване на периваскуларни лимфоидни инфилтрати и телеангиепитални невуси. Резултатите от реакцията към антинуклеарен фактор и повишената фиксация на комплемента се считат за положителни. Когато се третират с азотни съединения, кератохиалиновите топки се заменят с гранулирана базофилия; Краищата на папулите се изглаждат с подобряване на процеса.