Skleroderma Terbatas

Skleroderma terbatas, atau skleroderma bulat, adalah penyakit kulit langka berupa indurasi tajam pada jaringan subkutan di sekitar mulut, hidung, mata dan wajah, di sepanjang batang saraf dan otot, terutama dengan syringomyelia, kadang-kadang terlokalisasi di tempat lain. Dapat disertai pemadatan perineural. Manifestasi eksternal dari sclerosing ligamenitis diwakili oleh atrofi kulit, nyeri, gangguan sensitivitas dan trofisme otot lurik. Penyebab utama proses patologis tidak diketahui.

Penelitian terbatas pertama di bidang scleroodymia dilakukan oleh ilmuwan Amerika John Darwin dan Stephen Goldblatt pada pertengahan abad lalu. Pada saat yang sama, penyakit ini mulai dipelajari secara aktif di Eropa, dan tak lama kemudian muncul ide untuk memperkenalkan konsep baru dan membuat bentuk nosologis tersendiri darinya.

Di Rusia, penemu masalah ini adalah D.O. Akhtyamov. Ia menemukan bahwa lesi sklerotik pada batang saraf tidak selalu disertai dengan pembentukan batu, dan ketika kulit yang berubah dikikis, batu-batuan tidak rontok. Ada beberapa tipe klinis sklerodutia terbatas. Jadi, ada tiga bentuk utama penyakit ini:

mikro

Ini adalah penyakit kulit yang didapat atau bawaan tanpa permulaan yang pasti, yang tidak menunjukkan adanya faktor predisposisi. Hal ini ditandai dengan infiltrasi difus pada semua lapisan dermis dan atrofi jaringan subkutan di area kelenjar getah bening serviks. Dalam kasus subakut, diagnosis mungkin sulit atau tidak ada; diagnosis tidak dapat dibuat berdasarkan data diagnostik. Sindrom Raynaud sementara mungkin ada.

Ciri-ciri skleroderma terbatas: * lesi asimetris, menyatu, paling sering pada permukaan lateral jari kaki, di area tangan di sisi palmar,

Scleroderma limited (SCL), atau scleredoderma limited (scleroedomas), merupakan penyakit kulit langka yang dapat terjadi pada siapa saja, tanpa memandang usia dan jenis kelamin. Hal ini ditandai dengan bintik-bintik tipe datar yang dapat berkembang di bagian tubuh mana pun. Lokasi yang paling sering terkena adalah di wajah, leher, jari tangan dan kaki, dan lebih jarang di badan, bokong, siku, lutut, dan alat kelamin. Ini adalah penyakit autoimun, yaitu kejadiannya berhubungan dengan produksi antibodi berlebih dalam tubuh, yang dapat menyebabkan pelanggaran integritas kulit dan masalah terkait lainnya. Prevalensi skleroderma terbatas pada beberapa negara di Eropa dan Amerika Utara. Lebih dari 20 kasus per tahun dilaporkan, namun jumlah ini tidak dapat diandalkan karena sulitnya membuat diagnosis tanpa pemeriksaan mikroskopis atau biopsi kulit.

Gejala dan Diagnosis Scleroderma terbatas Gejala skleroderma terbatas meliputi lesi kulit eritematosa (eritema) yang muncul pada wajah,

Scleroderma terbatas - jarang dan dalam banyak kasus kronis, dengan perkembangan hiperemia limfoid, likenifikasi, telangiektasia dan perubahan fibrotik pada dermis - yang disebut. sklerodaktili. Biasanya, mereka terlokalisasi di ekstremitas proksimal. Penyakit ini seringkali bersifat evolusioner dan biasanya berkembang setelah psoriasis disembuhkan, disertai dengan perubahan imunologis. Gambaran histologis ditandai dengan dilatasi kapiler, edema, akantosis dan pembentukan infiltrat limfoid perivaskular dan nevi telangiepithal. Hasil reaksi terhadap faktor antinuklear dan peningkatan fiksasi komplemen dianggap positif. Ketika diolah dengan senyawa nitrogen, bola keratohialin digantikan oleh basofilia granular; Tepi papula menjadi halus seiring dengan membaiknya proses.