Склеродермия Ограниченная

Склеродерми́я ограни́ченная, или склерозо́нхия круглённая — редкое кожное заболевание в виде резкой индурации подкожной клетчатки вокруг рта, носа, глаз и на лице, по ходу нервных стволов и мышц, преимущественно при сирингомиелии, изредка локализующейся па в другом месте. Может сопровождаться периневральным уплотнением. Внешние проявления склерозирующего лигаментита представлены атрофией кожных покровов, болями, нарушением чувствительности и трофики поперечно-полосатой мускулатуры. Основная причина возникновения патологического процесса неизвестна.

Первые исследования в области склероодимии ограниченные были проведены американскими учеными Джоном Дарвином и Стивеном Гольдблаттом в середине прошлого века. В это же время в Европе начали активно изучать этот недуг, а вскоре появилась идея ввести новое понятие и сделать из него отдельную нозологическую форму.

В России первооткрывателем данной проблемы стал Д.О. Ахтямов. Он установил, что склероозное поражение нервного ствола не всегда сопровождается образованием камней, а при соскабливании измененной кожи не выпадают булыжники. Выделяют несколько клинических разновидностей ограниченной склеродутии. Так, выделяют три основные формы болезни:

микроскле



Это приобретенное или врожденное заболевание кожи без определенного начала, что не подразумевает предрасполагающих факторов. Характеризуется диффузной инфильтрацией всех слоев дермы и атрофией подкожной клетчатки в области шейных лимфатических узлов. При подостром течении диагностика может быть затруднена или отсутствовать, на основании диагностических данных диагноз не может быть поставлен. Может присутствовать преходящий синдром Рейно.

Особенности ограниченной склеродермии: * очаги несимметричные, сливающиеся, наиболее часто на боковых поверхностях пальцев стоп, в области кисти на ладонной стороне, у



Склередодермия limited (SCL), или ограниченная склередодермией (склеродеомиями), является редким кожным заболеванием, которое может возникнуть у любого человека независимо от возраста и пола. Его характеризуют пятна плоского типа, которые могут развиться в любой части тела. К наиболее распространенным местам относятся лицо, шея, пальцы рук и ног, реже - туловище, ягодицы, локти, колени и половые органы. Это аутоиммунное заболевание, то есть его возникновение связано с выработкой избыточного количества антител в организме, что может привести к нарушению целостности кожи и другим сопутствующим проблемам. Нераспространенность склеродермии ограничивается несколькими странами Европы и Северной Америки. Сообщается о более чем 20 случаях в год, но это число нельзя считать достоверным из-за трудности в постановке диагноза без микроскопического исследования или биопсии кожи.

Симптомы и диагностика склеродерма limited Симптомы клеродерсии ограничены включают эритематозные поражения кожи (эритемы), которые появляются на лице,



Склеродермии ограниченны — редкие и в большинстве случаев хронические, с развитием лимфоидной гиперемии, лихенификации, телеангиэктазий и фиброзных изменений дермы — т.н. склеродактилии. Как правило, локализуются в проксимальных отделах конечностей. Нередко имеют эволюционный характер и прогрессируют обычно после излечения псориаза, сопровождающегося иммунологическими сдвигами. Гистологическая картина характеризуется расширением капилляров, отеком, акантозом и образованием периваскулярных лимфоидных инфильтратов и телеангиэпиталиальных невусов. Положительными считаются результаты реакции на антинуклеарный фактор и повышенную фиксацию комплемента. Кератогиалиновые шары при лечении азотистыми соединениями вытесняются гранулярной базофилией; края папул при улучшении процесса сглаживаются.